Sklerodermie systemische M34.0

Zu den sog. Kollagenosen gehörende, autoimmunologische Multisystemerkrankung mit unterschiedlich ausgeprägter Fibrosierung von Haut, Unterhaut sowie zahlreicher weiterer Organe (Gefäße, Lunge, Darm, Skelett, Niere, Herz, Leber) sowie einer obliterierenden Angiopathie mit Fibrose und Obliteration kleiner Gefäße (Zwiebelschalenangiopathie mit Intimaproliferation) mit Haut- und Organinfarkten. 

Man unterscheidet begrenzte (limited) sowie diffuse Verlaufsformen. Das so genannte CREST-Syndrom (englisch: Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal hypomotility, Scleroderma, Teleangiectasis) ist eine Unterform der limitierten systemischen Sklerodermie und kennzeichnet ein häufiges Erkrankungsmuster.

Einteilung der systemischen Sklerodermie nach Aktivität der Erkrankung:

• Akut entzündliche (maligne) systemische Sklerodermie mit rascher Progression der Sklerose, mit oder ohne Organsymptomatik.
• Chronisch-entzündliche (häufig vaskulär betonte) systemische Sklerodermie mit schubweisem Verlauf, mit oder ohne Organsymptomatik.
• Aphlegmasische systemische Sklerodermie, mit oder ohne Organsymptomatik.
• Ausgebrannte systemische Sklerodermie im sklerotischen Endzustand, ohne Aktivitätszeichen.
• Systemische Sklerodermie ohne Sklerodermie (ohne Sklerosezeichen der Haut).

Klinisch werden drei Haupttypen unterschieden:

• Typ I: Akraler Typ (häufigste Form mit betont vaskulärer Komponente).
• Typ II: Proximal aszendierender Typ mit aszendierender Sklerosierung von Unter- und Oberarmen. Beteiligung von Verdauungstrakt, Lunge, Nieren und Leber (primär biliäre Zirrhose).
• Typ III: Stammsklerodermie (Stammtyp) mit zentrifugaler Ausbreitung. Raynaud-Phänomen kann fehlen. Beteiligung von Gelenken und inneren Organen (Herz, Niere, Verdauungstrakt). Febrile Temperaturen.

Die American Rheumatism Association (ARA) unterscheidet:

• Limitierte systemische Sklerodermie (Sklerose).
• Diffuse systemische Sklerodermie (Sklerose).

Weltweit, bei allen Populationen verbreitet. Bei Schwarzen und Hispaniern werden i.A. höhere Schweregrade beobachtet als bei Weißen.

• Inzidenz: 0,5-1,5/100.000 Einwohner/Jahr
• Prävalenz: 10-15/100.000 Einwohner/Jahr.

Systemerkrankung mit humoralen und zellulären Immunphänomenen, z.B. Depression der T-Lymphozyten, Vorkommen klonaler T-Zellen (etwa 30% der Pat.), Nachweis von antinukleären Faktoren.

Diskutiert werden genetische Disposition (Korrelation mit HLA-B8, HLA-DR5), Störung der Mikrozirkulation (initial funktionell, dann Läsionen der Endothelzellen), Dysregulation des Bindegewebsstoffwechsels (erhöhte Biosynthese von Proteoglykanen und Kollagen).

Möglicherweise spielen stimulierende Antikörper gegen den PDGF-Rezeptor (= Rezeptor des "Platelet-Derived Growth Factor" [s.a.u. Wachstumsfaktoren u. Tyrosinkinasen]) sowie eine abnorme TGF-beta Signaltransduktion eine Rolle; hieraus würde sich der klinische Effekt der Tyrosinkinaseinhibitoren erklären. Weiterhin konnte gezeigt werden, dass in der Haut von Patienten mit systemischer Sklerodermie das Chemokin CCL13 vermehrt exprimiert wird. Auch der der Serumspiegel dieses Chemokins (Diagnostikmarker) ist erhöht.

Silikose und systemische Sklerodermie: Bei Personen mit Silikose wurde ein zwei- bis achtfaches Risiko für rheumatoide Arthritis und systemischen Lupus erythematodes und ein mehr als 24-faches Risiko für systemische Sklerodermie und ANCA-Vaskulitis festgestellt (Makol A et al. 2011) .

Meist zwischen 30.-50. LJ auftretend. Frauen sind 10-15mal häufiger betroffen als Männer.

Prodrome: Uncharakteristische Störung des Allgemeinbefindens, Akrozyanose,  Livedo racemosa, Kälteempfindlichkeit in der kalten Jahreszeit. In 60-90% der Fälle tritt ein Raynaud-Phänomen auf, häufig auch als Erstsymptom der PSS. Typ I wird auch als limitierte Form, die Typen II und III als diffuse Formen bezeichnet (im angloamerikanischen Schrifttum).

Hauterscheinungen: Akren: Raynaud-Syndrom (anamnestisch, evtl. Kälteprovokation), Akrosklerose (Sklerodaktylie), ödematöse Schwellung, Hyperpigmentierungen, spritzerartige Vernarbungen, sklerosiertes Nagelhäutchen, pathologische Kapillaren in der Nagelfalzdermatoskopie (path. Strukturen und verminderte Dichte <7 Kapillaren/mm), Teleangieektasien, Einblutungen. Im Spätstadium imponieren v.a. straffe Atrophien, Sklerosen (= Hoick-Gottron-Zeichen), Beugekontrakturen mit Ausbildung einer Krallenhand, Nageldystrophien sowie äußerst therapieresistente digitale Ulzera (sog. Rattenbissnekrosen treten bei ca. 50% der Pat. auf) und zirkumskripte Kalzinosen.

Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung (Vergleich mit Voraufnahmen), spitze Nase, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie (Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung, Frenulumsklerose, atrophische glatte Zunge.

Stamm: Sklerose, derbes Ödem, Teleangiektasien, Hypopigmentierungen und Hyperpigmentierungen.

Sonstiges: Poikilodermie (Skleropoikilodermie), Ulzerationen, Alopezie, Kalzinose, Atrophie der Hautanhangsgebilde, Schleimhautveränderungen (Sklerosierung der Genitalschleimhaut).

Pannikulitis: Wird selten diagnostiziert, ist jedoch bei subtiler Inspektion der Patienten relativ häufig nachweisbar.

Beteiligung innerer Organe:

Verdauungstrakt (in 90%): vor allem Ösophagus, Magen, Dünn- und Dickdarm.

Lunge (in ca. 70%): primäre Lungenveränderungen: interstitielle Pneumonie oder fibrosierende Alveolitis. Es können auch Gefäße betroffen sein (Vaskulitis) mit nachfolgenden Nekrosen, Granulombildungen und Fibrose. Die Folge der Vaskulitis ist eine pulmonale Hypertonie mit klinischen Zeichen wie Dyspnoe, Husten, Zyanose. Die Trias mit Dyspnoe, quasi normalem Thorax-Röntgenbild und unauffälliger Lungenfunktion ist typisch. Wird über unspezifische Beschwerden wie rasche Abnahme der Leistungsfähigkeit, Thoraxschmerzen, Schwindel oder Synkopen geklagt, dann sollte dies diagnostisch sorgfältig abgeklärt werden: Die Echokardiographie ist die Screeningmethode der Wahl und schließt zudem linksventrikuläre Funktionsstörungen oder Herzvitien aus. Das EKG ist nur bei etwa zwei Dritteln der Betroffenen pathologisch. Radiologisch: Bei über 90% der Fälle sind ein erweitertes Pulmonalissegment und eine Verbreiterung der deszendierenden rechten Pulmonalarterie nachweisbar. Die peripheren Gefäße sind oft rarefiziert. Mit der Dopplerechokardiographie kann die pulmonale Hypertonie gesichert und relativ gut quantifiziert werden. Angiographie und Herzkatheter sollten zwecks Planung der optimalen Therapie spezialisierten Zentren vorbehalten sein.

Von gutachterlicher Relevanz ist das konkordante Auftreten von systemischer Sklerose und Silikose (s.a. Silikose und Komorbiditäten) 

Kehlkopf: Larynxbefall mit heiserer, rauen Stimme.

Herz: Kardiale Myopathie.

Niere: Proteinurie (sorgfältige Kontrolle des Urinstatus mit Mikroelektropherese!), Nieren-Insuffizienz, Hypertonie.

Augen: Kataraktbildung

Bewegungsapparat: Osteolyse, Osteoporose, zystische Aufhellungen, Arthralgien, Tendovaginitis.

Muskeln: Schwäche, Schmerzen.

S.a. Thibièrge-Weissenbach-Syndrom, CREST-Syndrom.

Unspezifische Entzündungszeichen sind vorhanden. 

Rheumafaktoren sind in 20 bis 30% der Fälle positiv.

Bei 5% der Fälle ist die Syphilisserologie  falsch-positiv. 

Kälteagglutinine sind in 25% der Fälle nachweisbar. Weiterhin können Leukozyturie, Erythrozyturie oder Proteinurie vorhanden sein. In der Elektrophorese zeigen sich außerdem erhöhte Gamma Immunglobuline.

Antinukleäre Antikörper (ANA) sind in ca. 94% der Fälle positiv. 

Autoantikörper können nachweisbar sein u.a. gegen  Topoisomerase I (Scl-70-Antikörper /in 36-70% positiv), Zentromere (ACA) (bis zu 70%), PM-Scl (ca. 3%), Fibrillarin, Ku (bis zu 50%, Hinweis auf Overlap-Syndrom), RNA-Polymerase I (8%) oder Einzelstrang-DNA (4%).

Bisher ungeklärt ist die Bedeutung von funktionellen Autoantikörpern. 

Frühstadium: Diskrete perivaskuläre und periadnexielle (insbes. um die ekkrinen Schweißdrüsen) und diffuse Rundzellinfiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen und wenigen Makrophagen. Ödem der Dermis. Nur geringe dermale Fibrose nachweisbar. Die Epidermis und die Gefäße der Dermis sind unauffällig.

Spätstadium: Die Dermis ist verbreitert, Gefäße sind rarifiziert. In der tiefen Dermis und der angrenzenden Subkutis sind perivaskuläre Rundzellinfiltrate sichtbar. Homogenisierte verbreiterte Kollagenfaserbündel verlaufen parallel zur Hautoberfläche. Die Adnexen sind atrophisch, die Gefäße schlitzförmig verengt. Ekkrine Schweißdrüsen erscheinen wie eingemauert.

Fettgewebe: Primär septale Pannikulitis, die sich in die Peripherie der Lobuli ausbreiten kann und so zu dem Bild einer gemischten septal/lobulären Pannikulitis führt. Die Septen sind ödematös aufgelockert, verbreitert und überwiegend lymphoidzellig infiltriert. Das subkutane Fettgewebe ist partiell zu Lasten des sich ausbreitenden Bindegewebes reduziert.

• Im aktiven Stadium sind mindestens drei der nachfolgenden Kriterien positiv:
• BSG > 40 mm/Std.
• Leukozyten > 10.000/μl
• ANA > 1:160
• gamma-Globuline > 16,0 g/l
• Waaler-Rose-Test: > 1:20.
• Weitere Parameter:
• Kapillarmikroskopie
• Nagelfalzkapillaroskopie
• AMA > 1:10.

• Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) insbes. wenn diese als generalisierte zirkumskripte Sklerodermie in Erscheinung tritt (Fehlen von serologischen Autoimmunphänomenen und Fehlen von Organbeteiligungen).
• Generalisierter Lichen sclerosus et atrophicus (Histologie differeriert; keine serologischen Autoimmunphänomene; kein Systembefall).
• Autoimmunerkrankungen die mit Sklerosierungen der Haut einhergehen können. Hierzu gehören: Dermatomyositis; Lupus erythematodes, systemischer (stets serologische Autoimmunphänomene nachweisbar; wichtig sind histologische und immunhistologische Abgrenzung). Mit SLE und Dermatomyositis werden überlappende Krankheitsbilder beobachtet (Overlap-Syndrom).
• Von großer differenzialdiagnostischer Relevanz ist die Gruppe "Sklerodermie-artigen Erkrankungen", die Pseudosklerodermien.
• Nephrogene systemische Fibrose (nach Gabe von gadoliniumhaltigen Kontrasttmitteln)
• Sklerodermie-artige Krankheitsbilder durch chemische Noxen (Vinylchlorid, Siliziumdioxid - s.a. Silikose)

• Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
• HIV-Infektion
• Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin)
• Weibliches Geschlecht
• Portale Hypertonie bei Leberzirrhose
• Proteinurie (akute nephrogene Krise)
• Kongenitaler Links-Rechts-Shunt
• L-Tryptophaneinnahme
• Schilddrüsenerkrankungen
• Schwangerschaft
• Systemische Hypertonie
• Chemotherapeutika
• Metamphetamin und Kokain.

Entzündliche PSS mit rascher Progression (BSG, ANA, Rheumafaktor pos., Polyarthritis):

• Immunsuppressive Therapie:

• Der Stellenwert einer Immunsuppression bei PAH ist unklar, epidemiologisch gibt es Hinweise auf günstige Effekte von Rituximab und Tocilizumab. Sotatercept ist bei Erwachsenen eine neue zugelassene Option zur Behandlung bei PAH der WHO-Funktionsklassen II und III. Das rekombinante Fusionsprotein hemmt den Aktivin-Signalweg und verbessert so das Gleichgewicht zwischen proliferativen und antiproliferativen Prozessen (Riemekasten G 2024).

• Alternativ oder ergänzend: Als ergänzendes, nebenwirkungsarmes Verfahren kann die extrakorporale Photopherese eingesetzt werden (Methode wird nur an wenigen Zentren eingesetzt). Diese Therapie zeigt als immunmodulierendes Verfahren ermutigende Einzelergebnisse.
• Alternativ oder ergänzend: Plasmapherese: Kommt in erster Linie bei Nachweis zirkulierender Immunkomplexe oder hochtitriger Antikörper in Betracht.
• Experimentell: Ermutigende Ergebnisse werden von dem Einsatz des Tyrosinkinase-Inhibitors Imatinib (Glivec) berichtet. Möglicherweise beruht dieser Effekt auf der Blockade des PDGF (= Platelet Derived Growth Factor s.u. Wachstumsfaktoren) bzw. dessen Rezeptors.
• Colchicin ist ohne sicheren Wert; ebensowenig Kaliumparaaminobenzoat (Potaba Glenwood). Wenig aktive PSS im sklerosierenden Endzustand: Bei dieser bereits über Jahre oder Jahrzehnte verlaufenden PSS können keine allgemein gültigen Therapiemodalitäten aufgeführt werden. Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Organsymptomatik und ist individuell hierauf abzustimmen.
• Klinische Studien:
  • Einzelfallberichte liegen über positive Effekte durch Tocilizumab, einem Il-6-Rezeptor AK vor. Eine Phase II Studie wird derzeit durchgeführt.
  • Serotinin: In einer Proof of Concept-Studie wurde der 5-HT 2b-Rezeptor-Antagonist Tergurid getestet. Ergebnisse bleiben abzuwarten.
  • Stammzelltransplantation: Bei schwerer rasch progressiver systemischer Sklerodermie ist die myeloablative hämatopoetische autologe Stammzelltransplantation eine überlegenswerte Option. In einer Studie mit 36 Patienten erwies sich die Stammzelltranspllantation gegenüber Cyclophosphamid als überlegen (Sullivan KM et al. 2018).
  • Lösliche Guanylcyclase (sGC): Bei dem sGC-Stimulator Riociguat wird ein duales Prinzip verfolgt: Die Behandlung der vaskulären und der fibrosierenden Komponenten (Distler O et al. 2017).
  • Lysophosphatidsäure (LPA): LPA wirkt über LPA1-Rezeptoren profibrotisch. In einer Phase IIa Studie wird die Wirkung von LPA1-AK auf die Organfibrose untersucht.     

Arterielle Verschlusskrankheit:

• Frühzeitig Prostaglandin E (z.B. Prostavasin) intraarteriell (1-2mal/Tag 10 μg Alprostadil in 25 ml physiologischer Kochsalzlösung über 60-120 Min.) oder intravenös infundieren (40 μg Alprostadil in 50-250 ml physiologischer Kochsalzlösung über 2 Stunden 2mal/Tag).
• Alternativ kann Iloprost (Ilomedin) 0,5 ng/kg KG/Min. i.v. über 6 Std. 21 Tage lang verabreicht werden. Bei röntgenologisch nachgewiesenen, umschriebenen Stenosen der Aa. ulnaris und radialis kann eine Überbrückung oder ein Ersatz des verengten Gefäßabschnittes durch ein Venenstück oder ein Ersatzgefäß aus speziellem Kunststoff erfolgen.

Digitale Ulzera (Fingerkuppennekrosen/FKN):

• Bei unkomplizierten FKN trockene Wundverbände; bei infizierten FKN Polyvidon-Jod Salbenverbände, ggf. interne Antibiose nach Antibiogramm. In Einzelfällen bei ausgeprägter keratotischer Randwallbildung von Ulzerationen sind hydrokolloidale Wundverbände angezeigt (z.B. Varihesive extra dünn lässt sich sehr gut an Fingerkuppen adaptieren, ist selbsthaftend).

• Bei digitalen Ulzera wirken Calcium-Antagonisten nicht. Systemisch kommen PDE5i und Iloprost infrage. Für die Prävention neuer Ulzera eignet sich neben PDE5i auch Bosentan. Neu und gut  verträglich ist (nur in Italien und Portugal erhältlich; kann über die internationale Apotheke bezogen werden) Aminaphtone (75 mg 1-3-mal täglich). Die Verordnung ist off-label (etwa 40-45 Euro pro Quartal). In 6 % ist mit Kopfschmerzen zu rechnen.

• Therapie der Wahl: Bosentan. Ergebnisse der RAPIDS-1-Studie (Evidenzlevel Ib) belegen unter Bosentan (Endothelin-Antagonist; Dosierung: initial 2x 62,5mg/Tag p.o. über 4 Wochen, dann Steigerung auf 2x 125 mg/Tag p.o.); positive Effekte auf digitale Ulzerationen (Abheilungsrate verbessert, geringere Rate neuer Nekrosen gegenüber der Placebo-Gruppe). Therapie der 1.Wahl!
• Alternativ: Auch unter Iloprost (Dosierung s.o.) kommt es zu einer Reduktion der digitalen Ulzerationen.

Kalzinosen der Haut:

• Häufig im Bereich der Fingerkuppen oder über den Fingergelenken anzutreffen. Hirsekorngroße, schmerzhafte, derbe, hautfarbene oder gerötete Knötchen.
• Konservativer Ansatz: Etidronsäure, Cumarinderivate, Minocyclin (50-100 mg/Tag p.o.).
• Operativ: Entfernung in LA; bei oberflächlichem Sitz Kürettage, bei tiefer Lagerung gewebeschonende Exzision. Gute Erfolge können mit dem CO2-Laser erzielt werden. Trockene Wundverbände. S.a.u. CREST-Syndrom.

SSC-assoziiertes Raynaud-Syndrom:

• Beim SSC-assoziiertem Raynaud-Syndrom steht ein Therapieversuch mit einem oralen Calciumantagonisten – in der Regel retardiertes Nifedipin – an erster Stelle (Nifedipin (z.B. Adalat) 1-3mal/Tag 5-10 mg p.o. (niedrige Anfangsdosis, da häufig Kopfschmerzen in der adaptativen Phase auftreten); individuelle Erhaltungsdosis finden!

• Alternativ: Im weiteren Verlauf sind Phosphodiesterase-Inhibitoren (PDE5i), wie Sildenafil oder Tadalafil, und schließlich auch intravenöses Iloprost. Für eine Iloprost-Gabe wird inzwischen nicht mehr gefordert, dass auch digitale Ulzera vorliegen müssen. Andere Prostaglandine als Iloprost werden in den Leitlinien nicht aufgefäührt. Eine Indikation dafür wird nur in solchen Fällen gesehen, bei denen Iloprost nicht vertragen wird (Riemekasten G 2024)

• Alternativ: Niedrig dosierte (0,1-0,3 g/Tag p.o.) Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin protect 100). Sinnvoll ist die lokale Anwendung Nitrat-haltiger Salben (z.B. Isoket-Salbe, 1-2 g auf beide Hände gleichmäßig verteilen).

Karpaltunnelsyndrom:

• Symptome: Erste Symptome sind das "schmerzhafte Einschlafen der Hände, v.a. nachts. In fortgeschrittenen Fällen kommen eine anhaltende Taubheit der Finger 1-4 und Probleme bei der feinen Handarbeit hinzu.  Abklärung und Therapie durch Neurologen. 

Sicca-Symptomatik: s.u. Sjögren-Syndrom.

Veränderungen des stomatognathen Systems:

• Konsequente Prophylaxe und Erhaltungstherapie; bei Zahnersatz in Form von Kronen- und Brückenprothetik exakte Analyse der paradontalen Situation der Pfeilerzähne. Veränderungen des Zahnhalteapparates bei PSS. Häufig persistieren Schwierigkeiten mit Saugprothesen durch ausgeprägte Atrophie der Kiefer. Anzustreben ist ein Zahnersatz durch Insertion von Implantaten.
• Mikrostomie: Bei erheblicher Erschwerung der Nahrungsaufnahme kann eine Mundwinkelerweiterungsplastik Erleichterung schaffen. Dieses aus der Verbrennungschirurgie bekannte Verfahren sieht einen Einschnitt von mehreren Millimetern an beiden Mundwinkeln vor. Durch eine Ausstülpung der Mundschleimhaut nach außen kann das Lippenrot rekonstruiert werden (Vermillon-Plastik).

Hypertensive Kreislaufsituation:

• ACE-Hemmer (z.B. Captopril oder Tensobon) 25-75 mg/Tag p.o. Alternativ: α-Rezeptorenblocker z.B. Prazosin (Duramipress) 10-15 mg/Tag p.o.
• Proteinurie: Frühzeitiger Einsatz von ACE-Hemmern (z.B. Captopril oder Tensobon) 25-75 mg/Tag p.o. 

Schmerzen:

• Bei chronischen Schmerzen, v.a. bei Gelenkschmerzen, Gabe von NSA wie Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin), Metamizol (z.B. Novalgin) oder Paracetamol (z.B. Ben-u-ron). Falls bei ausgeprägter Schmerzsymptomatik nicht ausreichend, Wechsel auf schwache Opioide wie Tramadol (z.B. Tramal) oder Dihydrocodein (DHC).

Pulmonale Hypertonie (PAH):

• Patienten mit einer pulmonalen Hypertonie bei Sklerodermie haben deutlich erhöhte Endothelinspiegel. Die bisherige Therapie mit konventionellen Vasodilatatoren und Antikoagulanzien war nur bei wenigen Patienten effektiv. Eine bessere Wirkung haben synthetische Prostacyclinanaloga, sowohl bei der primären pulmonalen Hypertonie als auch der sekundären pulmonalen Hypertonie infolge systemischer Sklerodermie. Gute Effekte werden mit dem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan erzielt. Bei Patienten die bereits mit Phosphodiesterase-Inhibitoren (PDE5i) oder Bosentan behandelt werden bei denen zusätzlich die Diagnose einer PAH gestellt wird, ist das Hinzufügen oder ein Wechsel auf Prostazyklinanaloga oder die zusätzliche Gabe von Riociguat zu erwägen. Ansonsten sollte gemäß Leitlinie möglichst von Beginn an auf eine Kombinationstherapie aus Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und PDE5i zurückgegriffen werden. Diese Kombination verbessert die Prognose deutlich (Riemekasten G 2024). Zum PAH-Monitoring sieht die Leitlinie eine regelmäßige Evaluation der Risikofaktoren vor. Wesentlich sind systolischer pulmonalarterieller Druck (sPAP) und die systolische Exkursion der Trikuspidalklappenebene (TAPSE) in der Echokardiographie, NT-proBNP (N-terminales pro-Brain Natriuretic Peptide) im Serum, Gehstrecke, WHO-Klasse und Sauerstoffpflichtigkeit.

Lungenfibrose: 

• bis jetzt durchgeführte Studien mit Cyclophosphamid (1-2 mg/kg KG/Tag) zeigten keine befriedigenden Ergebnisse. Subjektive Symptome wie Dyspnoe sollen sich darunter verbessert haben.

Die Therapie der PSS richtet sich grundsätzlich nach der Akuität der Erkrankung (s. Tabelle 2) und der Art des Organbefalls. Sie besteht aus einer Kombination von Systemtherapie, Lokaltherapie, Physiotherapie und Psychotherapie.

Meist protrahierter, 5-20 Jahre dauernder Verlauf, mit geringer Selbstheilungstendenz. Bei Typ III: ungünstige Prognose, der Tod tritt häufig innerhalb von 3-5 Jahren ein. Akute maligne Variante (selten):Tod innerhalb weniger Monate (maligne Sklerodermie).

• Physiotherapie: Nur von Physiotherapeuten durchzuführen, die mit PSS vertraut sind!
• Reiz- bzw. Reflextherapie: Hat in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung gewonnen. Akupunktur ist als Zusatzmethode bei chronischem Schmerz angezeigt.
• BMS ( biomechanische Stimulation): Die Methode der biomechanischen Stimulation führt neben einer Steigerung der peripheren Durchblutung zu einer Lockerung der Muskulatur und kann hier bei der Sklerodermie sinnvoll eingesetzt werden. Die Wirksamkeit dieser Therapie ist zurzeit noch nicht wissenschaftlich belegt und wird von den Krankenkassen nicht übernommen.
• TENS (transkutane elektrische Nervenstimulation): Erregung peripherer Nerven durch elektrische Hautreizung, zur Aktivierung verschiedener schmerzhemmender Mechanismen.
• Krankengymnastik: Ziel ist es, Kontrakturen und Schrumpfungsneigungen des Muskel- und Sehnenapparates entgegenzuwirken sowie Einsteifungen von Gelenken zu vermeiden.
  • Aktive Krankengymnastik: Eigene Aktivität und Initiative des Patienten erforderlich.
  • Passive Krankengymnastik: Passive Dehnungen, z.B. von Muskulatur und Gelenken.

Merke! Schmerzhafte Übungen strikt vermeiden! Keine isometrischen (mit Kraftanstrengung verbundenen) Übungen!

• Massagen. Massagegrundsatz für PSS: Therapie sehr vorsichtig beginnen, Intensität langsam steigern, Therapie über langen Zeitraum regelmäßig beibehalten.
• Wärmetherapie, Sauna

Progressive systemische Sklerodermie/Organbefall

Praktische Hilfsmittel für Kollagenosepatienten

Praktische Tips für den Sklerodermiepatienten im täglichen Leben

Was der Sklerodermiepatient beachten sollte

Physiotherapeutische Maßnahmen bei PSS

Beispiele für krankengymnastische Übungen bei PSS

Massagen bei SSc

Wärmetherapie bei akralen Durchblutungsstörungen

Psychotherapeutische Maßnahmen bei PSS

Faustregeln für eine vollwertige Ernährung (Halb-Pfund-Regel n. Kluthe)

• Praktische Verhaltensmaßnahmen für Sklerodermiepatienten:
  • Absolutes Verbot von Nikotin!
  • Kleidung: Warme und luftdichte Kleidung, bei Übergangswetter stets warme Handschuhe tragen, kein enges Schuhwerk (anhaltender Druck vermindert die Durchblutung; Gefahr der allgemeinen Minderdurchblutung der Füße und Geschwürbildung an Druckstellen).
  • Duschen/Pflege: Langes, warmes Abduschen morgens, kurzes kaltes Intervallduschen ist möglich (Gefäßtraining). Auf die feuchte Haut Öl/Wasser-Emulsionen auftragen (Sebamed Lotion, Bepanthen Lotio u.a.). Saunagänge - nicht zu heiß, cave Herzbeteiligung - und kurze Abkühlung.
  • Nagelpflege: Nägelschneiden kann sich durch eine einstellende Verhärtung der Finger- und Fußnägel schwierig gestalten; Hände und Füße vor dem Nägelscheiden mit warmer Seifenlauge 10 Minuten lang baden, dann vorsichtig schneiden. Verletzungen vermeiden.
  • Mundhygiene: Sorgfältige Zahnpflege, Zähne mit einer weichen Zahnbürste reinigen.
  • Gesicht: Teleangiektasien im Bereich des Gesichts können mit einem deckenden Make-up (z.B. wasserfestes Dermacolor, Firma Stiefel) abgedeckt werden; ggf. Laser-Therapie (z.B. mit gepulstem Farbstofflaser, Argon-Laser) oder Verödung.
  • Wohnräume: Ausreichend temperieren, mit Tendenz zu überheizen. Bett nicht an der Wetterseite aufstellen. Keine kalten Fußböden (Steinfußböden) legen, empfehlenswert sind Teppichfußböden. Benutzung von temperierbaren Wasserbetten. Nach Möglichkeit Parterrewohnungen oder Wohnungen beziehen, in denen Aufzüge vorhanden sind.
• Sport: Empfehlenswert sind Ausdauersportarten (leichtes Joggen) ohne akute Überlastung (keine einengende Sportbekleidung), Schwimmen in gut temperierten Bädern, Gymnastik in gut geheizten Räumen, Tanzen. Nicht empfehlenswert sind Sportarten, die zu Verletzungen führen können (Judo, Fußball, Handball und Volleyball) oder Sportarten, die zu unausweichlichen Abkühlungen der Haut führen (Reiten, Segeln u.a.).
• Eigentraining: Bei Mikrostomie mit den Fingern die Mundöffnung langsam dehnen, Pfeifen üben, Sprechtraining (lautes, deutliches Vorlesen), Gesichtsmuskulatur anspannen und entspannen (Grimassen schneiden). Bei motorischen Störungen der Finger feine Gartenarbeit, Unkraut zupfen, taktile Fähigkeiten trainieren (Handarbeiten, Knetmassen vorsichtig durchkneten).
• Urlaub: Empfehlenswert ist Urlaub in warmen südlichen Ländern (pralle Sonne meiden!), Urlaub in die hiesige Winterperiode legen (Prinzip: Kälteperiode im eigenen Land verkürzen), Aktivurlaub mit physiotherapeutischen Anwendungen (z.B. Thermalbäder). Nicht empfehlenswert sind Wintersportarten wegen der Gefahr der Abkühlung.
• Beruf: Nicht empfehlenswert (da Auslösung durch spezifisch berufliche Noxen nicht ausgeschlossen werden kann): Bergbau (Steinstaubbelastungen), Arbeiten in Steinbrüchen und Sandstrahlungen (Steinstaubbelastungen), Arbeiten mit Presslufthammer oder anderen Rüttelmaschinen (Aktivierung der Gefäßsymptomatik), Arbeiten in Berufen, die zur ständigen Hautabkühlung führen (u.a. Fleischereien, Floristinnen), Malerberufe (organische Lösungsmittel), Zahnlaboratorien (Belastungen durch Kunststoffstaub beim Abschleifen oder Polieren von Zahnprothesen), Umgang mit flüssigem PVC und ähnlichen Kunststoffen (PVC-Erkrankung).
• Sexualität: Für Menschen mit Sklerodermie ist Sexualität ein zu Unrecht vernachlässigtes Thema. Sklerodermieerkrankte neigen aufgrund ihres veränderten Erscheinungsbildes zu einem niedrigen Selbstachtungsgefühl. Sexuelle Beziehungen beginnen mit gesellschaftlichen Beziehungen. Um selbst interessant zu wirken, muss man sich für andere interessieren. Eine positive Beziehung zum eigenen Körper wird dem Erkrankten helfen, Beziehungen zu anderen aufzunehmen und zu unterhalten.
  • Sexualverkehr: Empfehlenswert ist mit verschiedenen Techniken und Methoden zu experimentieren; seitliche Lagen beim Geschlechtsverkehr bevorzugen.
  • Sklerodermiepatient(in) sollte aktiver Partner beim Sex sein.
  • Gelenkbeschwerden: Vor dem Geschlechtsverkehr Einnahme eines nichtsteroidalen Antiphlogistikums (z.B. 20 Trp. Novalgin), warmes Bad; wichtig sind ein warmes Bett und ein warmes Zimmer!
  • Frauen mit Sicca-Symptomatik: Benutzung wasserlöslicher Gleitmittel (z.B. das unter NRF 25.3. geführte Vaginalgel pH5 ist empfehlenswert.
• Ernährung:
  • Vielseitig, aber nicht zu viel essen (möglichst viele verschiedene Lebensmittel).
  • Würzig, aber nicht salzig essen.
  • Leicht verdauliche Nahrung; keine blähenden Nahrungsmittel (Kohl, Hülsenfrüchte).
  • Keine stopfenden Nahrungsmittel wie Schokolade oder Bananen.
  • Auf große Portionen verzichten; eher in kleinen Mengen und häufiger essen.
  • Stets reichlich trinken, mindestens 1,5-2 l/Tag (Mineralwasser, verdünnte Obst- oder Gemüsesäfte; Tee und Kaffee in geringen Mengen).
  • Vollkornprodukte sind zu empfehlen.
  • Leicht kau- und schluckbare Nahrungsmittel, z.B. keine trockenen Brötchen oder trockenes Fleisch; vom Brot die Rinde entfernen.
  • Hoher Eiweiß- und Vitamingehalt.
  • Reichlich Kartoffeln, Obst und Gemüse.
  • Alkohol ist in kleinen Mengen möglich (z.B. zum Abendessen 1 Glas Rotwein, Sekt oder Bier).

Nachweislich hat offizinelles Rosmarin-Öl (s.u. Rosmarinus officinalis leaf oil) neben einem pflegenden Effekt auf die Haut auch eine deutliche vasodilatatorische (wärmende) Komponente und kann als additive Therapie empfohlen werden (von Schoen-Angerer T et al. 2018). 

• Das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzens gilt als besonders gefährdet. Die Lungenbeteiligung ist heute die häufigste Todesursache der systemischen Sklerodermie. Sklerodermie ist nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder gestoppt werden.

•  Merke! Der frühere Name "Progressive systemische Sklerodermie" ist deshalb zugunsten des heutigen Namens "Systemische Sklerodermie" geändert worden.

• Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten. Das Ministerium für Forschung und Technologie (BMBF) hat deshalb im Rahmen eines Forschungsprogramms Kliniken und Zentren benannt, die in Deutschland über eine genügend große Expertise mit dieser Krankheit verfügen.
• Es ist zu empfehlen sich einer Selbsthilfegruppe anzuschließen. um praktische Erfahrungen für Probleme des Alltäglichen auzutauschen ( http://www.sklerodermie-selbsthilfe.de/startseite.html).
• Bei ANA-negative Patienten (rund 10% der Sklerodermiekollektive) sind Männer in der Mehrzahl, sie zeigen ein geringeres Ausmaß an Hautsklerose und Vaskulopathien sowie eine erhöhte Frequenz an Malabsorption. Lungenbeteiligung einschließlich pulomonaler Hypertonie sowie Mortalitätsraten sind mit der ANA-positiven Gruppe vergleichbar.       

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