Hyperpigmentierung L81.89

Unter einer Hyperpigmentierung im weiteren Sinne versteht man eine pathologische, angeborene oder erworbene, Braunfärbung der Haut oder Schleimhaut (s.u. Pigment, Pigmentierung, Melanose) infolge krankhafter Ansammlung eines endogenen oder exogenen Pigments.

Unter Hyperpigmentierungen im engeren Sinne (melanotische Hyperpigmentierung, s.a. Melanose) versteht man ein pathologisches, klinisches Farbsymptom, durch eine angeborene oder erworbene, solitäre oder multiple, lokalisierte oder disseminierte, in seltenen Fällen auch generalisierte bzw. universelle, melanotische Farbverstärkung (Braun/Schwarz/Blaufärbung) der Haut/Schleimhaut, hervorgerufen durch eine erhöhte Zahl von Melanozyten bzw. eine erhöhte lokalisierte Melaninbildung, oder durch Ablagerung von herdfern gebildetem Melanin (z.B. beim metastasiertem malignem Melanom) bzw. durch eine Kombinationen der versch. Mechanismen. 

Das Gegenteil der Hyperpigmentierung ist die Depigmentierung/Hypopigmentierung (Fehlen,Verminderung oder Funktionsverlust der Melanozyten).

Treten Hyperpigmentierungen im Gefolge von entzündlichen Hauterkrankungen auf, werden sie als inflammatorische oder postinflammatorische Hyperpigmentierungen bezeichnet.

Eine Gliederung der unterschiedlichen Krankeitsbilder, deren einzige Gemeinsamkeit in dem Phänomen "Hyperpigmentierung" besteht,  ist schwierig.  Der Begriff "Hyperpigmentierung" bezeichnet eine pathologische Braunverfärbung der Haut oder Schleimhaut. Physiologische z.B. durch Sonneneinfluss bedingte Pigmentierungen der Haut werden nicht als Hyperpigmentierung sondern allgemein als "Bräunung" bezeichnet. 

Grundsätzlich kann man unterscheiden zwischen:

• lokalisierten Hyperpigmentierungen
• generalisierten Hyperpigmentierungen.

Weiterhin zwischen:

• entzündlichen (postinflammatorischen) Hyperpigmentierungen
• nicht-entzündlichen Hyperpigmentierungen

Weiterhin zwischen:

• angeborenen Hyperpigmentierungen (Genodermatosen)
• erworbenen Hyperpigmentierungen

Weiterhin zwischen:

• diffusen Hyperpigmentierungen
• retikulären Hyperpigmentierungen

Einteilung nach Grunderkrankungen/Ursachen:

• Medikamente
  • Antibiotika-Therapie (Tetracycline)
  • Antihypertensive Therapie (Amiodaron-Hyperpigmentierungen)
  • Zytostatika-Therapie (z.B. Bleomycin, Melanodermia factitia
• Postinflammatorische Hyperpigmentierungen
  • Melasma (Chloasma)
  • Melanodermatitis toxica (Hoffmann-Habermann)
  • Melanosis perioralis et peribuccalis (Brocq)
  • Periokuläre Hyperpigmentierungen (Atopische Diathese, chronische Kontaktdermatitis)
  • Aktinische Hyperpimgentierungen (z.B. bei Erythrosis interfollicularis colli)
  • Lichen planus
  • Mechanische Hyperpigmentierungen (bei kontinuierlicher mech. Belastung)
  • Thermische Hyperpgimentierung (repetitive Infrarot-Bestrahlungen, Heizkissen: Hyperpigmentierung kalorische)
  • Traumatische Hyperpgimentierungen (nach Schürfwunden, nach sonstigen Verletzungen)
  • Chemische Hyperpigmentierungen (z.B. Furokumarine bei Wiesengräserdermatitis)
  • Poikilodermien 
• Sonstige Hyperpigmentierungen
  • Acanthosis nigricans (Hyperpigmentierungen und flächige Akanthose)
  • Amyloidose makulöse
  • Akropigmentation (so genanntes Spitzenpigment)
  • Niereninsuffizienz, chronische terminale
  • M. Addison
  • Arsenintoxikationen
  • Basedow-Erkrankung
  • Cushing-Syndrom
  • Dyschromatosis universalis hereditaria
  • Hyperpigmentierung familiäre progressive (Mutation in KITLG)
  • Epidermolysis bullosa simplex mit fleckiger Hyperpigmentierung
  • Hepatolentikuläre Degeneration (M. Wilson)
  • Fanconi-Syndrom
  • Incontinentia pigmenti
  • Karzinoidsyndrom
  • Keratosis palmoplantaris mit Mutationen in Connexin 26 (KID-Syndrom)
  • Metastasiertes Malignes Melanom (sog. Melanosis diffusa acquisita)
  • Melanoerythrodermien
  • Morbus Dowling-Degos
  • Nelson-Syndrom
  • Pellagra
  • Porphyria cutanea tarda
  • Riehl-Melanose
  • Schwangerschaftspigmentierungen
  • Systemische Sklerodermie
  • Transitorische neonatale pustulöse Melanose
  • Zirrhose, biliäre (z.B. Chloasma hepaticum (biliäre Zirrhose); s.u. Lebererkrankungen Hautveränderungen)

Hyperpigmentierung im weiteren Sinne werden verursacht durch Einlagerungen von exogenen oder endogenen Pigmenten.

• Endogene Pigmente: Vermehrte Melaninablagerung, vermehrte Ablagerung von Hämosiderin, Gallenfarbstoffen, Karotin u.a.
• Exogene Pigmente: Ablagerung von Kohlenstoff (Tätowierung) sowie verschiedenen Stoffen, die medikamentös verabreicht werden. Hierzu gehören: Silber- und Goldpartikel, Wismut, Tetracycline, Amiodaron, Clofazimin, Phenacetin, Karotin, Levodopa, Phenothiazine
• Hauptstimulus der (melanotischen) Hyperpigmentierungen im engeren Sinne  sind v.a. UV-Strahlen. Aber auch Hormone, Mediatoren der Entzündung wie Interleukin-1, Prostaglandine, mechanische Faktoren (ständige lokale Irritationen)  oder chemische Photosensibilisatoren (s.u. phototoxische Dermatitis) können zu einer Aktivitätssteigerung der Melanozyten führen (s.u. postinflammatorische Hyperpigmentierung).

Vom klinisch-ätiologischen Standpunkt wird man nach folgenden Gesichtspunkten einteilen:

• genetisch (angeboren oder erworben)
• numerisch (solitär oder multipel)
• Lokalisation (lichtbetont, invers)
• Ausdehnung (lokalisiert, disseminiert, generalisiert oder universell) und
• Musterung der Hyperpigmentierungen (segmental, nävoid den Blaschko-Linien folgend, regellos)
• ätiologisch (postinflammatorisch, Arzneimittel-induziert; physikalisch: kalorisch, mechanisch; endokrin; chemisch)
• Lokalisation der Pigmente (epidermal oder superfiziell: Farbton braun; dermal: Farbton graublau bis tiefblau und blau-schwarz; Kombination von epidermal und dermal: Farbton: braun-schwarz).

Behandlung der Grunderkrankung. S.u. Chloasma.

Einzubeziehen in die Definition der Hyperpigmentierungen ist der Begriff der Melanose. Hierunter werden melanotische Hyperpigmentierungen der Haut und/oder der Schleimhaut verstanden. Der Begriff ist somit synonym zu der Bezeichnung "Hyperpigmentierungen im engeren Sinn" zu verstehen. S.a. Dyschromie.

1. Giehl K et al. (2010) Genetisch bedingte Pigmentstörungen. Hautarzt 61:567-577
2. Hallermann C et al. (2011) Diffuse Braunfärbung von Haut, Schleimhaut und Urin. Hautarzt 62: 51-54