Definition
Antikörper, die das Immunsystem aufgrund gestörter Funktion gegen körpereigene Strukturen (z.B. Proteine, Phospholipide) an einzelnen Zellen oder Geweben bildet, d.h. die physiologischerweise bestehende immunologische Toleranz gegenüber dem "Selbst" ist gestört bzw. aufgehoben. Autoantikörper können Autoantigene opsonieren und die Phagozytose durch Makrophagen einleiten, Komplement aktivieren oder die Lyse betroffener Zellen durch zytotoxische Lymphozyten bzw. NK-Zellen einleiten. Je nach Ausmaß der Autoimmunreaktion können Immunkomplexe entstehen, die im Gewebe ablagern und zu lokalen Entzündungen führen können. Autoantikörper gegen spezifische Zellmembranrezeptoren können die Wirkung von Hormonen blockieren oder imitieren. Häufig ist die Bildung von Autoantikörpern u.a. mit Hautkrankheiten oder Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises assoziiert. S.a.u. Autoimmunkrankheiten.
Vorkommen
| Krankheitsbilder und häufige Ziele von Autoantikörpern (Antigene) | |
| Krankheitsbild | Autoantikörper bzw. Antigene |
| Anti-Phospholipid-Antikörpersyndrom (APS) | Lupus-Antikoagulans, Cardiolipin, ß2-Glykoprotein |
| Basedow, Morbus | TSH-Rezeptor |
| Chronische Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) | Rheumafaktor, ANA, Histone, ssDNS, Fillaggrin |
| CREST-Syndrom | Zentromer (ACA) |
| Enteritis regionalis (M. Crohn) | ASC |
| Dermatitis herpetiformis Duhring | Endomysium, Gliadin, epidermale Gewebe-Transglutaminase |
| Dermatomyositis/Polymyositis | PM-Scl, Jo-1, MI2, ssDNS, Ku |
| Mixed Connective Tissue Disease | n-RNP, ss-DNS |
| Pemphigoid | BPAG 1 (BP 230), BPAG 2 (BP 180), Epiligrin |
| Pemphigus | Desmoglein 1, Desmoglein 3, Plakoglobin, STAG |
| Periarteritis nodosa | p-ANCA, MPO |
| Systemische Sklerodermie oder zirkumskripte Sklerodermie | SCL-70, ACA |
| Sjögren-Syndrom | SS-A, SS-B, Rheumafaktor, Speicheldrüsenausführungsgänge |
| Systemischer Lupus erythematodes (SLE) | ds-DNS, ssDNS, Sm-Antigen, SS-A, SS-B |
| Medikamenteninduzierter SLE | ss-DNS, Histone |
| Wegener-Granulomatose | c-ANCA, PR3 |
| Sprue, Zöliakie | Endomysium, Gliadin, Gewebe-Transglutaminase |
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Kopernio
Kopernio- Langford CA (2003) Vasculitis. J Allergy Clin Immunol 111: S602-12
- Kavanaugh AF, Solomon DH (2002) Guidelines for immunologic laboratory testing in the rheumatic diseases: anti-DNA antibody tests. Arthritis Rheum 47: 546-555
- Levine JS et al. (2002) The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med 346: 752-763
- Nousari HC, Anhalt GJ (1999) Pemphigus and bullous pemphigoid. Lancet 354: 667-672
- Rekvig OP, Nossent JC (2003) Anti-double-stranded DNA antibodies, nucleosomes, and systemic lupus erythematosus: a time for new paradigms? Arthritis Rheum 48: 300-312
- Wiik A (2002) Rational use of ANCA in the diagnosis of vasculitis. Rheumatology (Oxford) 41: 481-483
Tabellen
Antigenspezifitäten von Autoantikörpern bei rheumatischen Erkrankungen und Lebererkrankungen
|
Antigen |
SLE |
MLE |
MCTD |
SS |
DP |
MY |
PSS |
CR |
RA |
JRA |
PBC |
CAH |
|
ds-DNA |
60 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(+) |
(+) |
|
ss-DNA |
70 |
80 |
|
|
|
|
+ |
|
|
|
+ |
+ |
|
Histone |
70 |
90 |
|
|
|
|
(+) |
|
(+) |
+ |
|
+ |
|
HMG1/2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
Ul-n-RNP (U1-70K) |
11 |
|
100 |
|
|
|
(+) |
|
+ |
(+) |
(+) |
|
|
Sm |
30 |
|
|
35 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
SS-A |
16 |
|
20 |
75 |
|
|
30 |
|
+ |
|
(+) |
|
|
SS-B |
24 |
|
|
40 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Zentromeren |
(+) |
|
|
|
|
|
+ |
80 |
|
|
+ |
|
|
50 kDa Nucl.-Prot. |
10 |
|
|
|
|
80 |
|
|
|
|
|
|
|
PM-Scl |
(+) |
|
|
|
8 |
80 |
3 |
|
|
|
|
|
|
Scl-70 |
10 |
|
|
|
|
|
70 |
+ |
|
|
(+) |
|
|
Ku |
10 |
|
(+) |
|
50 |
|
50 |
|
|
|
|
|
|
Jo-l |
|
|
|
|
40 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Mi-2 |
|
|
|
|
20 |
|
|
|
|
|
|
|
|
RNA-Polymerase I |
|
|
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
|
|
Fibrillarin |
|
|
|
|
|
|
8 |
|
|
|
|
|
|
PCNA |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Lamin |
(+) |
|
|
|
|
|
+ |
|
+ |
|
+ |
|
|
RANA |
|
|
|
|
|
|
|
|
60 |
|
|
|
|
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* Angaben der Häufigkeiten in Prozent [%]; + vereinzeltes Vorkommen; (+) sehr seltenes Vorkommen |
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SLE = Systemischer Lupus erythematodes; MLE = Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes; MCTD = Mischkollagenose; SS = Sjögren-Syndrom; DP = Dermatomyositis/Polymyositis; MY = Myositis, PSS = Progressive Sklerodermie; CR = CREST-Syndrom; RA = Chronische Polyarthritis (rheumatoide Arthritis); JRA = Juvenile chronische Polyarthritis; PBC = Primär biliäre Zirrhose; CAH = Chronisch aktive (autoimmune) Hepatitis |
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles