Poikilodermien (Übersicht) L81.89

Poikilodermie (poikilos = fleckig, marmoriert) bezeichnet klinisch-morphologisch definierte, ätiologisch unterschiedliche, angeborene  oder erworbene, buntscheckige Krankheitsbilder mit zirkumskripten oder diffusen Atrophien, kleinfleckigen bis netzförmigen Hyper- und Depigmentierungen, Teleangiektasien und Erythemen. Die Poikilodermie kann bei genetischen, entzündlichen und neoplastischen Erkrankungen auftreten. 

Poikilodermie ist typisch bei chronischer UV-Exposition der Haut oder als Röntgenspätforlgen (Radioderm).   

Unter der Bezeichnung "Poikilodermie"  werden auch Krankheitsbilder zusammengefasst, die man zu den sog. Voralterungs-Syndromen zählen kann. 

Nach Herkunft bzw. Assoziation mit Syndromen unterscheidet man:

Kongenitale (primäre) Poikilodermien (Zuordnung im engeren Sinne, Poikilodermie ist als dermatologisch-klinische Signatur wegweisend für ein zugrunde liegenden polyorganischen Syndroms). 

• Rothmund-Thomson-Syndrom (Mutation im RECQL4-Gen) (Früher Unterscheidung nach Thomson-Syndrom und Rothmund-Syndrom /Mutation im RECQL4-Gen)
• Baller-Gerold-Syndrom (Mutation im RECQL4-Gen - s.a. Rapadilino-Syndrom
• Dyskeratosis congenita (Zinsser)
• Poikilodermie, kongenitale mit warzigen Hyperkeratosen (Dowling)
• Kindler-Syndrom (Poikilodermie, kongenitale mit Blasenbildung; Marghescu-Braun-Falco-Syndrom; Brain-Syndrom)
• Dysplasie, kongenitale ektodermale mit Katarakt.

Poikilodermien im Rahmen anderer kongenitaler Syndrome:

• Progeria adultorum (Werner-Syndrom)
• Hartnup-Syndrom (Stoffwechselstörung)
• Goltz-Gorlin-Syndrom (Dysplasiesyndrom)
• Bloom-Syndrom (Mutation im BLM-Gen) 
• Amyloidose, familiäre poikilodermatische
• Incontinentia pigmenti, Typ Bloch-Sulzberger
• Poikilodermie vom Clericuzio-Typ mit Neutropenie (Mutation in C16orf57)

Symptomatische (sekundäre) Poikilodermien (im Rahmen chronischer Hautschädigungen, chronisch-entzündlicher oder neoplastischer Grunderkrankungen):

• Dermatomyositis
• Systemische Sklerodermie
• Systemischer Lupus erythematodes
• Parakeratosis variegata
• Mycosis fungoides
• Lichen planus
• Acrodermatitis chronica atrophicans
• Urticaria pigmentosa
• Riehl-Melanose
• Poikilodermie, aktinische
• Röntgenspätfolgen (Radioderm)
• Poikilodermie, thermische.
• Facies ethylica
• Chronische-Graft-versus-Host Reaktion 

Aufgrund der versch.Ursachen kann die Histologie von Poikilodermien sehr vriabel sein. Allen Formen gemeinsam ist eine atrophische Epidermis mit verstrichenen Reteleisten, eine leichte Hyperkeratose, Pigmentinkontinenz  mit Melanophagen im Papillarkörper und Teleangiektasien. Geelegentlich ist eine Vakuolsierung der Junktionszone mit Lymphozyten und Dyskeratosen nachweisbar. 

1. Vogl A et al. (2005) Skin and alcohol. J Dtsch Dermatol Ges 3: 788-790