Atrophodermia idiopathica et progressiva L90.3

Pasini, 1923; Pierini u. Vivoli, 1936

Sehr oberflächliche, großflächige, nicht sklerosierende Variante der zirkumskripten Sklerodermie; zum Typ I (Plaque-Typ) der zirkumskripten Sklerodermie gehörend.

Häufigeres Vorkommen in Europa als in Nordamerika (?).

Es wird diskutiert, ob eine Infektion mit Borrelia burgdorferi pathogenetisch eine Rolle spielt. In einer Studie mit 17 Probanden ließen sich bei 53% IgG-Antikörper gegen Borrelia burgdorferi nachweisen (bei diesen Fällen stellt sich die Frage nach Abgrenzung zu einer Acrodermatitis chronica atrophicans).

Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Erkrankungsalter zwischen 10-30 Jahren.

Untere Extremitäten (60% der Patienten), obere Extremität, Rumpf, besonders Rücken. Capillitium bleibt bei diesem Subtyp der zirkumskripten Sklerodermie stets frei.

Meist multiple, disseminierte, symmetrische aber auch asymmetrische oder unilaterale, kleinfleckige und großflächige, bis 20 cm große oder auch größere, bizarr berandete, bläulich-braune oder auch violette, seltener hautfarbene oder leicht depigmentierte , oberflächenebene oder etwas eingesunkene Flecken (Patches) / Atrophien, mit verdünnter, nicht schuppender Haut, die sich beim Zusammenschieben knittrig fältelt. In Einzelfällen sind die Herde als kutane Mosaike (phylloide Muster) angelegt oder folgen einem segmentalen Muster. I.A. keinerlei Beschwerden.

Drei Untergruppen sind beschrieben:

• Sclérodermie atrophique d'emblée
• Sclérodermia minima
• Sclérodermie lilacée non indurée.

Initial finden sich zwischen verdickten Kollagenfaserbündeln diffuse schüttere lympho-histiozytäre Infiltrate, an der Kutis-Subkutisgrenze auch verdichtet und perivaskulär orientiert. Seltener ist eine eosinophile  Begleitkomponente vorhanden. Die orthokeratotische Epidermis ist meist verdünnt und basal hyperpigmentiert. Einzeln Melanophagen in der oberen Dermis. Epidermotropismus fehlt stets. Eine  plasmazelluläre Komponente fehlt (im Gegensatz zu einer Borrelien-Infektion).

Systemische Sklerodermie: diffus und nicht plaqueförmig, deutliche Induration, Zeichen der Systemsklerose.

Parapsoriasis en grandes plaques: stets Zeichen der Pseudoatrophie beim Fälteln der Haut, keine Atrophie der Plaques, scharfrandige Begrenzung, häufig Juckreiz.

Naevus spilus: angeboren, glatter nicht atrophischer Fleck, eingesprengte dunkelbraune Flecken.

Mongolenfleck: angeboren, blau-braune Farbe, keine Oberflächenatrophie.

Acrodermatitis chronica atrophicans: deutliche, pergamentartige Atrophie der Haut, Farbe blau-livide; Serologie ist diagnostisch.

UVA1-Bestrahlung ( UVA1-Strahlen) beginnend mit 5 J/cm², langsame (3-Tage-Intervall) Steigerung auf 20 J/cm². Beibehaltung dieser Dosis bis zum Sistieren der entzündlichen Komponente und Erweichung der sklerosierten Areale. Lymphdrainage. Alternativ zu UVA1-Bestrahlung können PUVA-Bad-Therapie und PUVA-Creme-Therapie angewendet werden.

Bei positivem Borrelientiter: Infusionstherapie mit Penicillin G (s. Lyme-Borreliose).

In Einzelfällen soll Hydroxychloroquin geholfen haben.

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