Photopherese extrakorporale

Synonym(e)

ECP; Extrakorporale Photopherese

Definition

PUVA-Therapie der Leukozyten in einem extrakorporalen Kreislauf (Leukapherese-basierte immunmodulatorische Therapie). Direkte zytotoxische/zytostatische Wirkung von Methoxsalen mittels gezielter Bestrahlung insbesondere der im Blut zirkulierenden Lymphozyten mit UVA (365 nm; sog. Photoadduktion des Methoxsalen an die DNA-Helix). Man vermutet, dass es durch die Reinfusion der mit Methoxsalen oberflächenmarkierten Lymphozyten zu einer Stimulation des Immunsystems gegen Antigendeterminanten der autoreaktiven bzw. malignen Zellklone kommt.

Allgemeine Definition

Behandlungsdauer einer extrakorperalen Photopherese (ECP) ca. 3-4 Std. Im extrakorporalen Kreislauf befinden sich 540 ml Leukozyten-reiches Blutplasma, kumulative GD UVA ca. 2 J/cm². Durchführung eines Zyklus an 2 aufeinander folgenden Tagen. Zyklusintervalle richten sich nach Erkrankung und Therapieerfolg (s. Tabelle 1).

Auch interessant

Dermatologie

Neurofibrom

Häufigster neurogener Tumor, der solitär oder im Rahmen einer Neurofibromatose auftritt.

Wirkungen

Der Wirkmechanismus der ECP ist bisher noch nicht vollständig aufgeklärt. Die ECP gilt als immunmodulatorische Therapieform mit Verschiebung des Zytokinexpressionsmuster von einem proinflammatorischen zu einem antiinflammatorischen Profil. Die ECP bewirkt eine Zunahme der peripheren CD3/NK-Population und eine Minderung des Granulozyten-Elastase-alpha 1-Proteaseinhibitor-Komplexes sowie einen Abfall der Sulfidoleukotriene u. Stimulation der Synthese des TNF-α. Weiterhin nachgewiesen ist eine Apoptose mononukleärer Zellen, sowie eine Induktion von CD4/CD25-positiven T-regulatorischen Zellen.

Indikation

Zugelassen ist die extrakorporale Photopherese bisher nur für das kutane T-Zell-Lymphom! S. Tabelle 1.

Kontraindikation

Insuffizienter peripherer Zugang, so dass die minimale Flussrate von 7 ml/Min. nicht gewährt ist. Hier können permanente, subkutan implantierbare Hämodialysekatheter mit einer Länge von max. 48 cm (Fa. Covidien Healthcare Deutschland [früher Tyco Healthcare, Deutschland]) ausreichende Flussvolumina garantieren.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

Apisarnthanarax N (2003) Treatment of cutaneous T cell lymphoma: current status and future directions. Am J Clin Dermatol 3: 193-215
Ferenczi K (2003) Monitoring the decrease of circulating malignant T cells in cutaneous T-cell lymphoma during photopheresis and interferon therapy. Arch Dermatol 139: 909-913
Heald P et al. (1992) Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 27: 427-33
Huyn J et al. (2006) Extrakorporale Photochemotherapie - Wirkmechanismus und klinische Anwendungen-Schwerpunkt Transplantationsmedizin. Akt Dermatol 32: 436-439
Liang G et al. (1992) Pemphigus vulgaris treated with photopheresis. J Am Acad Dermatol 26: 779-80
Macheiner W (2003) Sezary syndrome and seronegative polyarthritis: treatment with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 48: 220-226
Messina C et al. (2003) Extracorporeal photochemotherapy for paediatric patients with graft-versus-host disease after haematopoietic stem cell transplantation. Br J Haematol 122: 118-127
Rook AH et al. (1992) Treatment of systemic sclerosis with extracorporeal photochemotherapy. Arch Dermatol 128: 337-342
Suchin KR (2002) Treatment of cutaneous T-cell lymphoma with combined immunomodulatory therapy: a 14-year experience at a single institution. Arch Dermatol 138: 1054-1060
Ständer H et al. (2007) Extrakorperale Photopherese mit permanent-implantierten subkutanen Vorhofkathetern. JAAD 5: 1112-1119
Vonderheid EC et al. (1990) Extracorporeal photopheresis in psoriasis vulgaris: clinical and immunologic observations. J Am Acad Dermatol 23: 703-12
Wilfert H et al. (1989) Treatment of psoriatic arthritis by extracorporeal photochemotherapy. Br J Dermatol 122: 225-32
Wollina U et al. (1999) Progressive systemic sclerosis - treatment results of extracorporeal Photopheresis. Hautarzt 50: 637-642

Tabellen

Indikationen der extrakorporalen Photopherese

	Erkrankung	Therapiemodalität	Bemerkungen
Gesicherte Indikation	Leukämisches kutanes T-Zell-Lymphom (ohne Stadium III = Tumorstadium)	Zyklusintervalle 14-tägig über 6 Monate, anschließend Verlängerung auf monatliche Intervalle, Therapieende nach 2 Jahren (insgesamt 30 Zyklen á 2 Photopheresen)	Ideale Ansprechraten bei Erythrodermie und Sézary-Syndrom bis zu 70% (hier ggf. in Kombination mit Interferon alfa s.c.)
	Progressive systemische Sklerodermie (PSS)	Zyklusintervalle im monatlichen Abstand über 1 Jahr, bei positivem Effekt langsame Verlängerung der Intervalle auf 3-Monatsabstände, Erhaltungstherapie 2-4 Zyklen pro Jahr	Ideales Ansprechen insbes. beim akral aszendierenden Typ, ggf. in Kombination mit niedrig dosierten Glukokortikoiden (2,5-7,5 mg/Tag Prednisolonäquivalent)
	Pemphigus vulgaris	wie PSS
	Schweres atopisches Ekzem	wie CTCL, u.U. Erhaltungstherapie
	Dermatomyositis (nicht als Paraneoplasie)	wie PSS
	Schwere Psoriasis vulgaris/arthopathica	wie PSS
	Rheumatische Arthritis	wie PSS
	Graft-vs-host disease	wie PSS

Experimenteller Ansatz	Herztransplantation	individuell, u.U. mehrmals wöchentlich	Signifikante Senkung der Letalitätsrate bei Pat. mit allogener Stammzelltransplantation
	Multiple Sklerose
	Skleromyxödem (Arndt-Gottron)