Photopherese extrakorporale

Synonym(e)

ECP; Extrakorporale Photopherese

Definition

PUVA-Therapie der Leukozyten in einem extrakorporalen Kreislauf (Leukapherese-basierte immunmodulatorische Therapie). Direkte zytotoxische/zytostatische Wirkung von Methoxsalen mittels gezielter Bestrahlung insbesondere der im Blut zirkulierenden Lymphozyten mit UVA (365 nm; sog. Photoadduktion des Methoxsalen an die DNA-Helix). Man vermutet, dass es durch die Reinfusion der mit Methoxsalen oberflächenmarkierten Lymphozyten zu einer Stimulation des Immunsystems gegen Antigendeterminanten der autoreaktiven bzw. malignen Zellklone kommt.

Allgemeine Information

Behandlungsdauer einer extrakorperalen Photopherese (ECP) ca. 3-4 Std. Im extrakorporalen Kreislauf befinden sich 540 ml Leukozyten-reiches Blutplasma, kumulative GD UVA ca. 2 J/cm². Durchführung eines Zyklus an 2 aufeinander folgenden Tagen. Zyklusintervalle richten sich nach Erkrankung und Therapieerfolg (s. Tabelle 1).

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Wirkungen

Der Wirkmechanismus der ECP ist bisher noch nicht vollständig aufgeklärt. Die ECP gilt als immunmodulatorische Therapieform mit Verschiebung des Zytokinexpressionsmuster von einem proinflammatorischen zu einem antiinflammatorischen Profil. Die ECP bewirkt eine Zunahme der peripheren CD3/NK-Population und eine Minderung des Granulozyten-Elastase-alpha 1-Proteaseinhibitor-Komplexes sowie einen Abfall der Sulfidoleukotriene u. Stimulation der Synthese des TNF-α. Weiterhin nachgewiesen ist eine Apoptose mononukleärer Zellen, sowie eine Induktion von CD4/CD25-positiven T-regulatorischen Zellen.

Indikation

Zugelassen ist die extrakorporale Photopherese bisher nur für das kutane T-Zell-Lymphom! S. Tabelle 1.

Kontraindikation

Insuffizienter peripherer Zugang, so dass die minimale Flussrate von 7 ml/Min. nicht gewährt ist. Hier können permanente, subkutan implantierbare Hämodialysekatheter mit einer Länge von max. 48 cm (Fa. Covidien Healthcare Deutschland [früher Tyco Healthcare, Deutschland]) ausreichende Flussvolumina garantieren.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

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Tabellen

Indikationen der extrakorporalen Photopherese

	Erkrankung	Therapiemodalität	Bemerkungen
Gesicherte Indikation	Leukämisches kutanes T-Zell-Lymphom (ohne Stadium III = Tumorstadium)	Zyklusintervalle 14-tägig über 6 Monate, anschließend Verlängerung auf monatliche Intervalle, Therapieende nach 2 Jahren (insgesamt 30 Zyklen á 2 Photopheresen)	Ideale Ansprechraten bei Erythrodermie und Sézary-Syndrom bis zu 70% (hier ggf. in Kombination mit Interferon alfa s.c.)
	Progressive systemische Sklerodermie (PSS)	Zyklusintervalle im monatlichen Abstand über 1 Jahr, bei positivem Effekt langsame Verlängerung der Intervalle auf 3-Monatsabstände, Erhaltungstherapie 2-4 Zyklen pro Jahr	Ideales Ansprechen insbes. beim akral aszendierenden Typ, ggf. in Kombination mit niedrig dosierten Glukokortikoiden (2,5-7,5 mg/Tag Prednisolonäquivalent)
	Pemphigus vulgaris	wie PSS
	Schweres atopisches Ekzem	wie CTCL, u.U. Erhaltungstherapie
	Dermatomyositis (nicht als Paraneoplasie)	wie PSS
	Schwere Psoriasis vulgaris/arthopathica	wie PSS
	Rheumatische Arthritis	wie PSS
	Graft-vs-host disease	wie PSS

Experimenteller Ansatz	Herztransplantation	individuell, u.U. mehrmals wöchentlich	Signifikante Senkung der Letalitätsrate bei Pat. mit allogener Stammzelltransplantation
	Multiple Sklerose
	Skleromyxödem (Arndt-Gottron)