Synonym(e)
PM-SCL-Syndrom
Definition
- Antikörper-assoziierte, klinisch sich überlappende Autoimmunerkrankungen, die die Klassifikationskriterien von zwei oder mehr klinisch-phänomenologisch definierten Autoimmunerkrankungen erfüllen oder Hauptsymptome dieser Krankheiten aufweisen. Die Mehrzahl dieser Krankheitsbilder ist mit charakteristischen Autoantikörpern gegen nichtorganspezifische nukleäre oder zytoplasmatische Autoantikörper assoziiert, deren Bildung mit bestimmten immungenetischen Merkmalen in Beziehung stehen. Von Overlap-Syndromen spricht man dann, wenn mindestens 2 der nachfolgeden Erkrankungen erfüllt sind: Systemischer Lupus erythematodes (SLE); systemische Sklerodermie; idiopathische Myositis (IM); Sjögren Syndrom (SS); rheumatoide Arthritis (RA).
- Serologisch durch distinkte ANA-Muster charakterisierte Overlap-Syndrome:
- MCTD = Mixed connetive tissue disease, Nachweis von U1-RNP-Antikörpern.
- PM-Scl-Syndrom = Overlap-Syndrom mit Zeichen der PSS, der Dermatomyositis und der chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis); Nachweis von PM-Scl-Antikörpern.
- Antisynthetase-Syndrom oder Jo1-Syndrom = Overlap-Syndrom mit Myositis, fibrosierender Alveolitis, Polyarthritis; seltenere Assoziation mit Sicca-Symptomatik, Raynaud-Phänomen, PSS. Bei über 80% der Fälle Nachweis von Antikörpern gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen bzw. Jo-1-Antikörpern.
- Overlap-Syndrom mit Ku-Antikörpern = Krankheitsbild mit Symptomen der systemischen Sklerodermie, einer Myositis und eines SLE.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Csepregi A et al. (2003) Characterization of a lipoyl domain-independent B-cell autoepitope on the human branched-chain acyltransferase in primary biliary cirrhosis and overlap syndrome with autoimmune hepatitis. Clin Dev Immunol 10: 173-181
- Genth E (2000) Klinische Manifestationen, Immunologie und Genetik von Overlap-Syndromen. In: Plettenberg A, Meigel WN, Moll I (Hrsg) Dermatologie an der Schwelle zum neuen Jahrtausend. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 57-59
- Lee MW et al. (2003) Lupus erythematosus cells in the cutaneous lesion of overlap syndrome of dermatomyositis-SLE-like disease. Am J Dermatopathol 25: 272-274
- Raijmakers R et al. (2004) PM-Scl-75 is the main autoantigen in patients with the polymyositis/scleroderma overlap syndrome. Arthritis Rheum 50: 565-569
- Watanabe K et al. (2003) Polyangitis overlap syndrome: a fatal case combined with adult Henoch-Schonlein purpura and polyarteritis nodosa. Pathol Int 53: 569-573
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Dermatomyositis paraneoplastische; Jo1-Syndrom; Ku-Antikörper; PM-SCL-Antikörper; PM-SCL-Syndrom;Weiterführende Artikel (4)
Autoimmunkrankheiten; Lupus erythematodes (Übersicht); Sjögren-Syndrom; Sklerodermie systemische;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles