Gefäßtumoren kutane (Übersicht) L98.9

Die gängigen Klassifikationen der kutanen Gefäßtumoren basieren auf morphologischen, klinischen und histologischen Kriterien. Bei den klinisch als "angiomatöse Geschwulst" erscheinenden vaskulären Proliferaten ist häufig unklar, ob es sich um:

• autochthone Neoplasien
• Neoplasie-artige, reaktive Proliferationen
• vaskuläre Malformationen (vaskuläre Hamartome)

handelt. Eine ätiopathogenetische und klinische Sonderstellung nimmt das Hämangiom des Säuglings ein.

• Hamartome und Malformationen:
  • Hamartom, ekkrines, angiomatöses
  • Malformationen, arteriovenöse
  • Lymphangiome, oberflächliche und tiefe:
    • Lymphangiektasie, kutane
    • Lymphangiokeratom
    • Lymphangioma cavernosum
    • Lymphangioma circumscriptum
    • Lymphangiomatose.
  • Kapilläre Malformationen:
    • Naevus flammeus:
      • Naevus flammeus lateralis
      • Naevus flammeus medialis
      • Angiokeratoma circumscriptum (verruköses Hämangiom)
    • Cutis marmorata teleangiectatica congenita.
• Dilatationen präexistenter Gefäße:
  • Naevus araneus
  • Angiom, seniles der Lippen (venous lake)
  • Angiokeratome (mit Enzymopathie):
    • Angiokeratoma corporis diffusum (Fabry)
    • Fukosidose.
  • Angiokeratome (ohne Enzymopathie):
    • Angiokeratoma Mibelli
    • Angiokeratoma scroti et vulvae (Fordyce)
    • Angiokeratom, solitäres
    • Angiokeratoma circumscriptum (verruköses Hämangiom)
  • Teleangiektasien und teleangiektatische Erkrankungen.
• Kavernöse Malformationen:
  • Hämangiom, kavernöses.
• Hämagiome und reaktive Proliferationen:
  • Blue-Rubber-Bleb-Nevus-Syndrom
  • Hämangiom des Säuglings
  • Hämangiom, büschelartiges
  • Hämangiom, mikrovenuläres
  • Gemmangiom
  • Granuloma pyogenicum
  • Angiomatose, bazilläre
  • Bartonellose
  • Akroangiodermatitis
  • Hämangiom, tardives
  • Angiomatose
  • Angioendotheliomatose, reaktive (benigne)
  • Hyperplasie, intravasale, papilläre, endotheliale
  • Hämangiom, glomeruloides
  • Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie
  • Dermatofibrom, epitheloidzelliges
  • Hämangiom, targetoides, hämosiderotisches
  • Hämangiom, Spindelzellhämangiom
  • Angioma serpiginosum.
• Borderline and geringgradig maligne vaskuläre Tumoren:
  • Hämangioendotheliome:
    • Hämangioendotheliom, Kaposi-formes
    • Hämangioendotheliom, retiformes
    • Hämangioendotheliom, Typ Dabska
    • Hämangioendotheliom, epitheloides
  • Kaposi-Sarkom.
• Maligne vaskuläre Tumoren:
  • Angiosarkome:
    • Idiopathisches/klassisches Angiosarkom bei älteren Menschen
    • Lymphödem-assoziiertes Angiosarkom
    • Angiosarkom nach Radiatio
    • Angiosarkom, epitheloides.
• Angiome mit glomoider, perizytärer oder glattmuskulärer Differenzierung:
  • Glomustumor (s.u. Glomangiomatose)
  • Hämangioperizytom
  • Hämangioperizytom, infantiles (Myoperizytom, Myofibrom)
  • Angioleiomyom.
• Mesenchymale Tumoren mit dominierender vaskulärer Komponente:
  • Angiolipom
  • Neurofibrom
  • Angiofibrom
  • Riesenzellangiofibrom
  • Angiohistiozytom mit Riesenzellen.

Struktureller Aufbau vaskulärer Tumoren:

• Gefäßorientierung (intra- oder perivaskulär)
• Architektur (lobär oder nodulär/diffus)
• Endothelmuster (einschichtig oder papillär mehrschichtig)
• Gefäßstruktur (organoide kapilläre Gefäße oder bizarre Gefäßstrukturen).

Immunhistologie:

• Immunhistologisch definieren sich intravaskuläre Angiome als Abkömmlinge von Blut-oder Lymphgefäßendothelien, perivaskuläre Angiome als Abkömmlinge von glatten Muskelzellen oder Perizyten.
• Marker für Endothelien sind : CD31, ERG, FLI-1, Faktor VII-related antigen/v. Willebrand Faktor) , CD34, Ulex europaeus.
• Marker für lymphatische Endothelien sind: D2-D40/Podoplanin, Prox1, LYVE1, VEGFR3 (vascular endothelial growth factor-3)
• Bei den  perivaskulären Angiomen finden sich Reaktivitäten für alpha-Glattmuskel-Aktin, Desmin, Calponin, Caldesmon.   

1. Kutzner H (2003) Gefässtumoren der Haut. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 759
2. North PE et al. (2003) Vascular neoplasms and neoplastic - like proliferations. In: Bologna J et al. (Hrsg) Dermatology. Mosby, London New York Toronto, S. 1818