Hämangioendotheliom retiformes D48.1

Calonje, 1994

Äußerst seltener, intralymphatisch wachsender Gefäßtumor. Inwieweit sich dieser Tumortypus vom Hämangioendotheliom des Dabska Typus (dieser Typ betrifft in erster Linie Kinder) eindeutig unterscheidet, ist derzeit noch umstritten.

Alle Altersgruppen vom 1.-8. Lebensjahrzehnt können befallen werden. Frauen >Männer. In einer kleineren Serie (n=8) war das Durchschnittsalter 40 Jahre (Spanne: 13-69 Jahre) (Lao IW et al. 2015)

Untere und obere Extremtiäten;  Rumpf (auch Genitalien) und Kopfhaut. Ein Fall trat in einem chronischen Lymphödem auf. Ein weiterer Fall trat nach einer Strahlentherapie wegen eines Karzinoms des Gebärmutterhalses auf (Calonje E et al. 1994) . Aber auch innere Organe wie das Skelettsystem und die Milz können primär betroffen sein (Lao IW et al. 2015)

Nicht spezifisch. S.u. Hämangioendotheliom, Typ Dabska. Die vaskuläre Geschwulst äußert sich als langsam wachsende, exophytische, knotige oder plaqueförmige, bläulich durchschimmernde oder hautfarbene, Erhabenheit.  Schmerzen weredn in Einzelfällen angegeben (Zhang G et al. 2010).   

Auffällige morphologische Merkmale sind die Anwensenheit langer, verzweigter Blutgefäße, die in einem retikulären Muster angeordnet waren. Die Gefäßräume sind von monomorphen Hobnail-Endothelzellen ausgekleidet. Kennzeichnet ist ein duetlich ausgeprägtes lymphozytäres Infiltrat , sowie das fokale Auftreten von papillären Strukturen die auch bei endovaskulären bzw. intralymphatische  papillären Angioendotheliomen (Dabska-Tumor) vorhanden sind.

In der Immunhistochemie zeigen die Fälle durchweg Positivität für Endothelmarker auf, darunter CD31, humaner Gerinnungsfaktor VIII, CD34.

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom

Das retiforme Hämangioendotheliom erweist sich als niedriggradiges Neoplasma. Postoperative Rezidive sind wegen des häufig multizentrischen Wachstums (Ausdehnung des Tumor wird unterschätzt) häufig. Die Metastasierungsrate ist gering. Tumorbedingte Todesfälle  treten nicht auf (Calonje E et al. 1994). 

1. Calonje E et al. (1994) Retiform hemangioendothelioma. A distinctive form of low-grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surg Pathol 18: 115-125
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