Arteriovenöse Malformation D18.0

Seltene, angeboren Fehlbildung arterieller und venöser Gefäße mit Ausbildung arteriovenöser Anastomosen, einer konsekutiven hypertensiven Varikose. Eine AVM kann prinzipiell in jedem Organ auftreten (z.B. zerebral; pulmonal, spinal, Muskulatur) und wird je nach Lokalisation eine unterschiedliche  Beschwerdesymptomatik hervorrufen. Die Haut kann direkt oder indirekt beteiligt sein. Nicht selten sind kapilläre Malformationen (Naevus flammeus) mit/ohne Varikose, oder eine isolierte Varikose ohne kapilläre Hautbeteiligung in Kombination mit arteriovernösen Shunts der Subkutis oder der Muskulatur. AVM stellen aufgrund ihrer hämodynamischen Auswirkungen und Progressionstendenz (kein Tumorgeschehen, der Name Hämangiom ist nicht gerechtfertigt) mehrheitlch eine Therapieindikation dar. 

Stadium I (Klinische Latenz): Nachweis von AV-Shunts durch Doppler-Sonographie; Hautveränderungen (Naevus flammeus) können vorhanden sein.

Stadium II: Stets Nachweis von AV-Shunts durch Doppler-Sonographie; Hautveränderungen (Naevus flammeus) mit großkalibrigen Venen.

Stadium III: Destruktive Gewebeveränderungen an Haut, in Subkutis oder der Muskulatur.

Stadium IV (Stadium der Dekompensation): Venöse Hypertension mit vermehrter kardialer Belastung (erhöhtes Shuntvolumen). Zeichen der fortgeschrittenen venösen Insuffizienz der Haut.     

Unterschenkel, komplette Bein, fast immer halbseitig; Hände, Gesicht, Hautbeteiligung (Naevus flammeus, Varikose) ist nicht obligat.

Ggf. Ausbildung von Skelettveränderungen, Bewegungseinschränkung, bewegunsgsabhängige Schmerzen.

Strahlenrefraktär, falls erforderlich Operation oder kathetertechnische Embolisation. Entscheidend ist die Ausschaltung des sog. Nidus, der den Ort der Kurzschlußverbindung zwischen Arterie und der oft aneurysmatisch erweiterten Drainagevene darstellt. Zu vermeiden ist die alleinige Embolisation der zuführenden Arterie ohne den eigentlichen Nidus zu erreichen. Absoluter 96% Alkohol mit einem Coiling des Nidus hat sich als effektivste Therapie erwiesen..  

1. Kutzner H (2003) Gefässtumoren der Haut. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 763
2. Yang CH, Ohara K (2002) Acquired digital ateriovenous malformation: a report of three cases annd study with epiluminescence microscopy. Br J Dermatol 147: 1007-1009