Hämangiom targetoides hämosiderotisches D18.01

Seltenes, in jedem Lebensalter auftretendes (bevorzugt im Jugendalter), solitäres Hämangiom mit charakteristischem, schießscheibenartigem, klinischem Aspekt.

Meist solitär auftretende, 0,2-0,5 cm im Ø große, rote bis braun-rote Papel/Plaque, die bei einem Teil der Fälle (etwa 20%) von einem schmalen hellen Hof und einem größeren bräunlichen Ring (Schießscheiben-Aspekt) umgeben ist. Dieser Hof kann mit der Zeit verblassen oder zurückgehen. Spontane Regression des Hämangioms ist nicht selten. 'Target-like' Hämangiom.

Bei flachen dunkelbraunen Varianten kann die Kokardenschichtung fehlen, sodass sie als melanozytäre Neubildungen verkannt werden. 

Biphasisches Wachstum:

• Oberflächliche Dermis: dilatierte, lakunäre, dünnwandige Gefäße, die von prominenten "Hobnail" Endothelien ausgekleidet sind, wenige intraluminale Erythrozyten. Erythrozyten-Extravasate und Hämosiderinablagerungen sind häufig vorhanden (s.u. Klinik).
• Tiefe Dermis: zwischen verdichteten Kollagenbündeln gelagerte, schlitzartige Gefäßräume mit Hämosiderin-Ablagerungen. Glattmuskel-Aktin-positive Perizyten fehlen (Hinweis auf lymphatische Differenzierung). Keine Mitosen oder Kernatypien.

Klinisch: Kaposi-Sarkom; Meyerson-Naevus; Granuloma anulare.

Histologisch: Angiosarkom; retiformes Angioendotheliom; malignes endovaskuläres papilläres Angioendotheliom; Lymphangiom, progressives.

Die Hautveränderung mit einem cahrakteristischen Kokardenmuster wurde zunächst als hämosiderotisches Hämangiom angesehen. Tatsächlich handelt es sich weder um ein Hämangiom noch um einen proliferierfeden Tumor sodnern vielmehr um ein superfizielle lymphatische Malformation. Sie wird insofern bei der Klassifikation der vaskulären Malformationen unter den lymphatischen Malformationen geführt. 

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