Hämangioperizytom C49.-

Stout u. Murray, 1942

Fakultativ maligner, von den Perizyten ausgehender Tumor. Die Entität dieses Tumors wird zunehmend bestritten, insbes. das ätiopathogenetische Konzept des von Perizyten ausgehenden Tumors. Viele in der Vergangenheit als Hämangioperizytom diagnostizierte Geschwülste werden mittlerweile inder Gruppe der Myoperizytome oder der zellreichen fibrösen Histiozytome eingeordnet. 

Hämangioperizytome sind außerordentlich selten von dermatologischer Relevanz. Als eigene Entität abgegrenzt wird das infantile Hämangioperizytom. 

• In der tiefen Dermis lokalisierte, knotige oder bandförmige Konvolute aus dicht gedrängten, spindeligen Zellen mit spindelförmigen, chromatinreichen Kernen. Eingeschlossen finden sich hirschgeweihartig vernetzte, bizarre Bluträume. Deutliche Mitoserate.
• Immunhistologie: Tumorzellen sind Glattmuskelaktin-negativ. Nur bei biphasischer Differenzierung (perizytär und myofibroblastoid) werden Glattmuskelaktin-positive Zellen (myofibroblastoide Differenzierung) angetroffen.

• Klinisch: alle tief gelegenen, neugebildeten Gewebemassen, die sich palpatorisch oder mit bildgebenden Verfahren diagnostizieren lassen.
• Histologisch: Malignes fibröses Histiozytom, infantile Myofibrome.

In der neuesten WHO-Klassifikation wird der Begriff "Hämangioperizytom" nicht mehr geführt und durch die neue Terminologie "extrapleuraler solitärer fibröser Tumor" ersetzt (Kutzner et al.).   

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