Naevus flammeus asymmetrischer Q82.5

Bereits bei Geburt sichtbare oder sich im späteren Alter manifestierende, nicht rückbildungsfähige vaskuläre, in erster Linie kapilläre Malformation (capillary malformation/CM), die jedoch auch venöse und/oder arterielle Gefäßsysteme der Haut und/oder weiterer Organe betreffen kann. S.u. vaskuläre Malformationen.   

Aus klinischer Sicht können bei den asymmetrischen kapillären Malformationen folgende Entitäten unterschieden werden:

• Naevus flammeus asymmetrischer homogen flächiger "Port-wine" Typ 

• Der teleangiektatische Typ

• Naevus flammeus mit assoziierten Symptomen
  • Phakomatosis pigmentovascularis
    • Typ I: Naevus flammeus kombiniert mit Naevus pigmentosus verrucosus
    • Typ II: Naevus flammeus kombiniert mit Mongolenfleck (dermale Melanozytose)
    • Typ III: Naevus flammeus kombiniert mit Naevus spilus
    • Typ IV: Naevus flammeus kombiniert mit Naevus spilus und Mongolenfleck, evtl. auch Naevus anaemicus.
  • Naevus vascularis mixtus (Vascular twin nevus): Seltenes Krankheitsbild, das sich durch die Kombination eines Naevus flammeus mit einem Naevus anaemicus kennzeichnet.
  • Klippel-Trénaunay-Syndrom 
  • Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom
  • Proteus-Syndrom  (Portweinnaevus vom Proteus-Typ)
  • Clove-Syndrom (Portweinnaevus vom CLOVES-Typ)

  • Megalenzephalie-Kapillarmissbildungs-Polymikrogyrie-Syndrom

Kapilläre Malformationen (KM) treten bei etwa 0,3% der Bevölkerung auf (exakte epidemiologische Daten liegen nicht vor). Eine geschlechtliche Bevorzugung liegt nicht vor.   

Meist bizarr konfigurierter, in den ersten Lebensjahren hellroter, später sattroter bis blauroter (rotweinfarbener) Fleck (durch Glasspateldruck vollständig komprimierbar). Die Größe reicht von 0,5 cm im Durchmesser bis hin zu großflächigen Flecken, die sich über weite Körperpartien erstrecken. Hierbei können bizarre Formationen auftreten. Eine Anordnung in den Blaschko-Linien existiert nicht.

Ein Naevus flammeus zeigt kein spontanes Flächenwachstum, sondern vergrößert sich nur dem Körperwachstum entsprechend. Nach jahrzehntelangem Bestand zeigen sich Wachstumsphänome in den vaskulären Malformationen. Es bilden sich höckrige, blaurote Plaques, Papeln oder Knoten. Es besteht Blutungstendenz bei banalen Verletzungen.

Blasse Naevi (Säuglings- und Kindesalter): Die besten Erfolge zeigen sich mit dem gepulsten Farbstoff-Laser (585 nm bzw. 577 nm, s.a. Laser). Nachteil: Finanziell aufwändig, nur in spezialisierten Einrichtungen vorhanden. Aufhellungseffekte bei ca. 70% der Naevi. Narbenbildung tritt bei sachgerechter Anwendung nur sehr selten auf. Am besten sprechen Naevi an Kopf, Stamm oder Nacken an. Ausreichend sind i.d.R. 5-7 Sitzungen in Abständen von 6-8 Wochen mit Energiedichten von 5,5-8 J/cm², in Abhängigkeit der besten Aufhellung nach vorheriger Probelaserung (1 cm²). Vorbereitung: Insbes. bei Kindern wird wegen Schmerzhaftigkeit die vorherige Verabreichung von Lokalanästhesie (z.B. EMLA Creme) häufig angewendet, ggf. auch systemische Analgetika oder Allgemeinanästhesie anwenden. Von einer lokalen Anästhesie (Injektion oder Creme) sollte jedoch möglichst abgesehen werden, da durch eine entstehende Vasokonstriktion das Zielchromophor (Hämoglobin) vermindert für den Laser verfügbar sein wird und somit der Effekt als geringer zu bewerten ist. 10-Jahresergebnisse belegen allerdings, dass nahezu 60% der Laser-behandelten Naevi flammei wiederum nachdunkeln.

Dunkle Naevi (Erwachsenenalter): Dunkle Naevi sprechen häufig relativ gut auf den Argon-Laser an. Eine langwierige Behandlung ist i.d.R. notwendig. Das Ansprechen kann häufig erst nach einigen Sitzungen beurteilt werden. Durch vorsichtige Dosierung lässt sich das Risiko der Narbenbildung und von Hypopigmentierungen stark vermindern. Bei ungenügendem Ansprechen kommen gepulste Farbstofflaser infrage. Auch hier sind i.d.R. 5 und mehr Sitzungen nötig. Noduläre Anteile sprechen nur wenig an, hier kann ggf. mit Photoderm VL (hochenergetische Blitzlampe mit breitem Wellenlängenspektrum) mehr erreicht werden.

Vor Beginn einer Laserbehandlung: Aufklärung des Patienten über 1-2 Wochen anhaltende Verfärbungen, Vermeidung direkter Sonnenbestrahlung und Lichtschutz (z.B. Anthelios) über die gesamte Dauer der Laserbehandlung. Alternativ: Kosmetische Abdeckung z.B. mit Dermacolor. Kryochirurgie nur bei ausreichender Erfahrung mit der Therapie anwenden.

Abklärung und ggf. Behandlung von Begleitanomalien, s.u. jeweiligem Syndrom.

Merke! Ein fazialer Naevus flammeus stellt eine zwingende Indikation zur ophthalmologischen Abklärung dar (Glaukom, Retinaschäden). Das Dogma, dass faziale Naevi flammei die Trigeminus-Dermatome V1,V2 und V3 widerspiegeln ist offenbar zu Recht angezweifelt worden (Happle R 2014). Die mit Laser behandelten Patienten sollten auf ein mögliches Nachdunkeln der Areale hingewiesen werden.

Die früher als "Naevus flammeus medialis" bezeichneten, häufigen nuchal-frontalen kapillären Fehlbildungen am Nacken oder an den Oberlidern (Unna-Fleck/Lachsfleck/angel kiss) sind vollkommen harmlos. Der kapilläre Unna-Fleck persistiert in den meisten Fällen lebenslang.  

1. Happle R (2014) Wie häufig sind genetische Mosaike der Haut? Hautarzt 65: 536-541
2. Huikeshoven M et al. (2007) Redarkening of port-wine stains 10 years after puls-dye-laser-treatment. N Engl J Med 156: 1235-1240
3. Katugampola GA et al. (1996) The clinical spectrum of naevus anaemicus and its association with port wine
   stains: report of 15 cases and a review of the literature. Br J Dermatol 134:292-295. 
4. Larralde M et al. (2014) Capillary malformation-arteriovenous malformation: a clinical review of 45 patients. Int J Dermatol 53:458-461.