Desmin

Desmin ist ein filamentäres Protein, das ein Bestandteil des Zytoskeletts ist. Desmin gehört zu den Intermediärfilamenten vom Typ 3. Zu dieser Gruppe gehört auch Vimentin. Desmin kommt sowohl in der Skelettmuskulatur, als auch in glatter Muskulatur vor.

Desminfilamente haben Durchmesser von 8-10 nm. Als Bestandteil des Zytoskeletts verbindet Desmin die Z-Scheiben der Skelettmuskelfaser. In glatter Muskulatur bildet es im Zytoskelett ein Netz mit nicht-muskulärem Aktin, welches zusammen mit den kontraktilen Elementen der Zelle an Verdichtungszonen ("zytoplasmatic dense bodies") verankert ist. Mutationen im Desmin-Gen führen zu fortschreitenden Muskeldystrophien (Desmin-Myopathie). Der immunhistochemische Nachweis von Desmin wird in der Dermatopathologie zur Abgrenzung von Geschwülsten genutzt, bei denen eine myogene Komponente eine Rolle spielt.

• Angioleiomyom
• Fibroxanthom atypisches
• Glomustumor
• Leiomyosarkom
• Myofibrom dermales (adultes)
• Myofibromatose infantile
• Plantarfibromatose
• Sarkom myofibroblastisches

1. Bruecks AK et al. (2002) Expression of desmin and smooth muscle myosin heavychain in dermatofibromas. Arch Pathol Lab Med 126:1179-1183
2. Liu JY et al. (2007)  Cutaneous epithelioid angioleiomyoma with clear-cell change. Am J Dermatopathol 29:190-193
3. Tani M et al. (1997) Dermatomyofibroma (Plaqueförmige Dermale Fibromatose). J Dermatol 24:793-797