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Ätiopathogenese
Die häufig nachweisbare myofibroblastische Differenzierung der Tumorzellen legt die Vermutung nahe, dass das infantile Hämangioperizytom, das infantile Myofibrom und die infantile Myofibromatose eng verwandte Entitäten sind, deren Ätiologie noch nicht abschließend geklärt ist. Typisch sind für o.g. Erkrankungen rein perizytische oder rein myoblastoide Differenzierungen der Tumorzellen einschließlich aller Übergangsformen in ein- und dem selben Tumor.
Klinisches Bild
Meist solitäre, nur sehr selten multipel auftretende, feste, 0,5-2 cm große oder größere, gelegentlich schmerzhafte, flache Knoten oder lediglich palpatorisch nachweisbare nodöse Gewebemassen mit Sitz in der tiefen Dermis und der Subkutis. Tumormassen können eine rote oder brot-braune Hautoberfläche haben. Multizentrisches Auftreten darf nicht als Zeichen einer Metastasierung interpretiert werden. Tumorkonvolute können in den ersten Lebensmonaten zu rascher Progredienz neigen (wie bei infantilen Hämangiomen! Sie sind im Wachstum wie diese selbstlimitiert!
Histologie
- In der tiefen Dermis oder subkutan lokalisierte knotige oder bandförmige meist (im Gegensatz zum HP des Erwachsenen) biphasische Tumorkonvolute. Neben dicht gedrängten Arealen spindeliger Zellen (Myoperizytom-Aspekt; diese Zellen sind Glattmuskelaktin-negativ) mit spindelförmigen chromatinreichen Kernen (hier hirschgeweihartig vernetzte, bizarre Bluträume), finden sich weniger zellreiche Areale mit plumpen Myofibroblasten-artigen Elementen, die in einer hyalinisierten bindegewebigen Matrix eingeschlossen sind (Myofibrom-Aspekt). Deutliche Mitoserate.
- Immunhistologie: Myoperizytäre Zellen sind Glattmuskelaktin-positiv.
Therapie
Primär sollte eine spontane Rückbildung abgewartet werden (Verhalten wie bei infantilen Hämangiomen). In Einzelfällen, bei ungünstiger Lokalisation Exzision mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Hohe Rezidivgefahr! Subtile klinische Nachkontrolle.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Alpers CE et al. (1984) Congenital (infantile) hemangiopericytoma of the tongue and the sublingual region. Am J Clin Pathol 81: 377-382
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer