Angiokeratoma circumscriptum D23.L

Fabry, 1915

Nicht ganz seltene, unilaterale, meist monotopische, gynäkotrope, venöse Malformation vorwiegend der unteren Extremität.

Der Mechanismus für die Entstehung eines Angiokeratoma circumscriptum ist unbekannt. Es wird spekuliert, dass eine veränderte Hämodynamik, ein chronisches Trauma, eine Erstickung des Gewebes, angeborene Ursachen, eine Schwangerschaft oder Frostbeulen eine Rolle bei der Entwicklung ektatischer Blutgefäße in der papillären Dermis unterhalb der Basalmembran spielen. Die epidermalen Veränderungen sind reaktiv, nehmen mit dem Alter zu und folgen auf vaskuläre Ektasien. Die Erkrankung ist gutartig und wird in der Regel nicht mit einer Systemerkrankung in Verbindung gebracht. Es wurde jedoch selten mit dem Klippel-Trenauney-Syndrom und dem Cobbs-Syndrom in Verbindung gebracht.

Meist angeboren, selten Auftreten während der Kindheit. Frauen sind 3mal häufiger als Männer befallen.

Untere Extremitäten, seltener Stamm.

Einzelne oder in Mehrzahl auftretende, isolierte oder konfluierte, hellrote bis violett-rote, stellenweise aber auch blau- bis schwarzrote oder schwarze (thrombosierte), flache aber auch verruköse, deutlich konsistenzvermehrte Plaques oder Knoten.

Einzelherd meist nur wenige Zentimeter groß; konfluierte Plaques bis handtellergroß, u.U. auch eine gesamte Extremität erfassend; auch in linearer Anordnung möglich. Meist keine subjektiven Beschwerden.

Lokale akzidentelle Blutungen möglich.

Gehäuft als Zeichen einer komplexen venösen Malformation in Kombination mit Naevus flammeus, Venektasien und Osteohypertrophie auftretend.

S.a.u. Cobb-Syndrom.

Hyperkeratose, Papillomatose, unregelmäßige Akanthose. Konvolute stark dilatierter, erythrozytengefüllter Kapillaren im gesamten Korium, teils bis in die Subkutis reichend.

Verschiedene Autoren bezeichnen das Angiokeratoma circumscriptum mit Gefäßanteilen die die tiefen Gewebeschichten einschließlich Subkutis und Faszie erreichen als verruköses Hämangiom.

Initial meist flache, gut komprimierbare, rot-blaue Plaque; im Laufe der Jahre proportionales Größenwachstum; gleichzeitig Dickenwachstum mit verruköser Oberfläche. Keine Rückbildungstendenz. Nicht selten Oberflächenblutungen nach banalen Verletzungen, auch Thrombosierungen, sodass der Farbton von rot-blau nach homogen schwarz (DD: malignes Melanom) wechseln kann. 

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