Hämangioendotheliom Kaposi-formes D18.0; C49.-

Niedt 1989 und Zukerberg 1993

Seltener, solitärer, vaskulärer, nicht metastasierender, jedoch lokal aggressiv wachsender (seminaligner) Tumor der Kindheit, der häufig mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom assoziiert ist.

60% der Geschwülste sind bereits bei Geburt vorhanden oder werden noch in der Neonatalzeit manifest (Fließer M et al. 2017). Auftreten auch später (30%) in den beiden ersten Lebensjahren noch möglich.    

Üblicherweise in der Haut und im subkutanem Fettgewebe; aber auch im Retroperitoneum, in den tiefen Weichteile von Thorax, Armen, Kopf oder Hals. 

Bei der kutanen Form des kaposiformen Hämangioendothelioms (KHE) können großflächige, rote oder blaue Knoten und Plaques auftreten. Häufig jedoch imponieren tiefer liegende, weiche Gewebsmassen, die lediglich tastbar sind oder durch bildgebende Untersuchungen erst erfasst werden müssen. Infiltratives Wachstum ist vorhanden. Keine Fernmetastasierung. Regionärer Lymphknotenbefall wurde beschrieben. Kutane und subkutane Varianten des kaposiformen Hämangioendothelioms lassen eine klinisch-pathologische Überlappung mit dem büschelartigen Hämangiom erkennen.

In einer größeren Studie (n=215) war ein Zusammenhang zwischen der medianen Größe eines KHE mit und ohne Kasabach-Merrit-Syndrom nachweisabt. Ohne KMP betrug die Größe des KHE 12 cm² im Vergleich zu 49 cm² in Verbindung mit einem KMP (Schmid I et al. 2018).

Infiltrierend wachsender, knotiger zellreicher Tumor aus ungegliederten oder faszikulären CD31-positiven, meist spindeligen Glattmuskelaktin-positiven Zellen mit eosinophilem Zytoplasma. Zahlreiche schlitzförmige Gefäßräume sowie Erythrozytenextravasate und Hämosiderinablagerungen; seltener Mikrothromben. Dazwischen liegen zellarme bindegewebige Septen. Mitosen sind nachweisbar; keine signifikanten Kernatypien.

Klinisch:

• Infantile Hämangiome: die Abgrenzung kann klinisch schwierig sein. Das Kaposiforme Hämangioendotheliom verhält sich jedoch in seinem Wachstum entgegengesetzt zum infantilen Hämangiom, das nach einer intialen Wachstumsphase deutliche spontane Rückbildung erkennen läßt.
• Kaposi-Sarkom (kommt in der Kindheit nicht vor)

Histologisch:

• büschelartiges Hämangiom

Kasabach-Merritt-Syndrom mit Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie (disseminated intravasal coagulation). Die Wahrscheinlichkeit der Verbrauchskoagulopathie geht mit der Tumorgröße direkt parallel und steigt bei der Beteiligung mehrerer Körperregionen bis auf 100%.

Klinisch dermatologische Zeichen der Gerinnungsstörung: Purpura und Ekchymosen.

Eine häufige Komplikation ist das Kasabach-Merritt-Syndrom mit Verbrauchkoagulopathie durch Aktivierung des Gerinnungssystems.

Oberflächliche Tumoren können exzidiert werden. Tief gelegene Tumormassen, z.B. in Retroperitoneum oder Mediastinum, sind oft groß und inoperabel. Standardtherapien existieren nicht (Seltenheit der Geschwulst)

In einer retrospektiven Studie die 215 Pat. umfasste wurden folgende Therapieoptionen aufgeführt (Schmid I et al. 2018):  Bei vollständiger Resektion (nicht weiter klassifizierbar, ob R0 oder R1) wurden alle Patienten geheilt.

Bei inoperablen Patienten konnten Erfolge mit Rückbildung der Tumorgröße  bei folgenden Therapien beobachtet werden: 

• 28 % - Kortikosteroide
• 39 % - Vincristin
• 43 % - Interferon alpha
• 61 % - Thrombozytenaggregationshemmern
• 100 % - Sirolimus.

Weiterhin wurden Therapieansätze mit Bestrahlungen oder Polychemotherapie publiziert.

Offenbar wurden die weitaus beten Therapieerfolge mit dem TOP-Inhibitor Sirolimus gemacht, der eine ausgesprochen gute angiogenetische und antiproliferative Wirkung hat (Fließner M et al. 2017) 

Der Tumor wächst zwar langsam jedoch lokal aggressiv. Neben dem kutanen Befall kann es zu einer Beteiligung innerer Organe (Milz, andere parenchymatöse Organe).

1. Blei F et al. (1998) Successfull multimodal therapy for kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach - Merritt - phenomenon: case report and review of literature. Pediatric Hematol Oncol 15: 295-305
2. Chu CY et al. (2003) Transformation between Kaposiform Hemangioendothelioma and Tufted Angioma. Dermatology 206: 334-337
3. Cooper JG et al. (2002) Kaposiform haemangioendothelioma: case report and review of the literature. Br J Plast Surg 55: 163-165
4. Fließer M (2017) Akute Komplikationen vaskulärer Anomalien im Kindesalter. Hautarzt 68: 792-795
5. Haisley-Royster C (2002) Kasabach-merritt phenomenon: a retrospective study of treatment with vincristine. J Pediatr Hematol Oncol 24: 459-462
6. Niedt GW et al. (1989) Hemangioma with Kaposi-sarcoma-like features: report of two cases. Pediatr. Pathol 9: 567-575

7. Schmid I et al. (2018) Kaposiform hemangioendothelioma in children: a benign vascular tumor with multiple treatment options. World J Pediatr 14:322-329.

8. Zukerberg LR et al. (1993) Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merrit syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol 17: 312-328