Hamartom ekkrines D23.L

Naevi oder Malformationen mit ekkrinen Drüsenkomponenten sind extrem selten. Ihre klinische Morphologie ist ebenso vielgestaltig wie auch uncharakteristisch. Einige Naevi können ekkrine Restfunktionen, wie lokalisierte Hyperhidrose, aufweisen.

Aus der älteren Literatur werden folgende Termini unter diesem Begriff zusammengefasst:

• Hamartom, ekkrines, angiomatöses
• Eccrine pilar angiomatous nevus
• Naevus eccrinus (eine Variante ist der muzinöse ekkrine Naevus/Tempark T et al. 2013)
• Komedonennaevus der Handfläche
• Naevus, linearer, ekkriner mit Komedonen
• Ostiumnaevus, porokeratotischer-ekkriner

S.a.u. Adnextumoren mit ekkriner Differenzierung.

Klinisch sehr unterschiedliche, meist wenig distinkte Krankheitsbilder, deren klinische Morphologie von der Zusammensetzung (angiomatös, Haarfollikelbestandteile, Differenzierungsgrad) der jeweiligen Fehlbildung (Naevus) sowie von Lokalisation und Anordnung abhängt.

Unterschieden werden:

• Der Naevus eccrinus als rein ekkrines Hamartom mit lokaler Hyperhidrose,
• Das ekkrine angiomatöse Hamartom, ein (auch mehrere; s. Fallbericht) kongenitaler, langsam wachsender, roter bis grau-blauer, fester bis sehr fester, schmerzhafter Knoten oder eine entsprechende Plaque mit einer stärkeren angiomatösen Komponente, die ebenfalls Hyperhidrose zeigt. Meist verruköse Oberfläche.
• Bei dem "Eccrine pilar angiomatous nevus (hamartoma)" sind ekkrine, Haar- und Gefäßkomponenten kombiniert (verruköse Oberfläche und Hypertrichose).
• Der akrosyringeale Naevus zeigt eine lineare Plaque oder er tritt mit multiplen Papeln auf, ggf. in Kombination mit epidermalen Dysplasien.
• Der sogenannte ekkrine porokeratotische Ostiumnaevus (PEODDN) tritt als kongenitale, verruköse Plaque an Handflächen und Sohlen auf. Die fokalen Hyperkeratosen korrespondieren mit kornoiden Lamellen. Die Schweißdrüsen waren in den publizierten Fällen normal.

Als klinische Form gehört der PEODDN (Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus) eher zu den epidermalen Naevi.

Histologisch zeigt sich entsprechend der klinischen Symptomatik ein relativ breit angelegtes Dysmorphiemuster mit naevoiden Veränderungen des ekkrinen Drüsenapparates und der Akrosyringien (komedonenartige Veränderungen). Beim rein ekkrinen Naevus deutlich erhöhte Zahl ekkriner Ausführungsgänge und Drüsenendstücke. Das ekkrine angiomatöse Hamartom (s.a. dort) zeigt in der mittleren Dermis lobulär gruppierte Schweißdrüsen und Drüsenausführungsgänge mit ekkriner Differenzierung in enger Vermischung mit kapillären und kavernös dilatierten Gefäßen. Hyperplastische Epidermis. Wird dieserTypus außerhalb der Leistenhaut angetroffen, so können bei diesem komplexen Naevus noch unreife Haarfollikel sichtbar sein (eccrine pilar angiomatous nevus). Bei dem porokeratotischen, ekkrinen Ostiumnaevus (PEODDN), dem Komedonennaevus der Handflächen sowie dem linearen ekkrinen Naevus mit Komedonen ist die Anzahl der ekkrinen Schweißdrüsen eher normal. Die Besonderheit sind komedonenartige Auftreibungen der Akrosyringien mit fokal anzutreffenden kornoiden Lamellen.

Exzision falls notwendig. Bei flächenhaften Hamartomen kommt eine Therapie nur in Ausnahmefällen infrage.

Ekkrines angiomatöses Hamartom

Ein 40-jähriger Patient bemerkte seit 12 Monate an den Unterschenkeln an Zahl und Größe zunehmende, persistierende, leicht gerötete Schwellungen. Gleichzeitig traten massive läsionale Dysästhesien auf. Es bestanden keine extrakutanen Symptome und keine Trauma Anamnese.

Befund: An den Knöcheln beidseits, sowohl außen wie auch innen außen und in geringerem Maße auch an den Unterschenkeln fanden sich 8 bis handtellergroße, erheblich druckdolente, unscharf begrenzte, flach elevierte, teigige, inhomogene, livid-rote Plaques. Abschnittsweise bestand eine Hyperhidrose.

Lab: o.B.

Bildgebenden Untersuchungen: o.B.

Histo: Die histopathologische Untersuchung zeigte in der retikulären Dermis eine knotenförmige Hyperplasie ekkriner Schweißdrüsen und ihrer Ausführungsgänge, umgeben von Muzin sowie ektatisch erweiterten Gefäßräumen und vermehrt Nervenfaserbündeln.

Therapie: Es erfolgte zunächst ein Therapieversuch mit Botox-Infiltrationen (insgesamt 90 I.E in 2 Sitzungen). Hierdurch temporäre Schmerzlinderung. Lymphdrainagen waren ohne Erfolg. Schließlich wurde eine großflächige subtotale Exzision von Krankheitsarealen mit plastischer Deckung mittels Spalthaut-TX in zwei Sitzungen vorgenommen (Defektareal rechts 20×8 cm und zwei Areale links medial 20×12 cm und lateral 17×12 cm). Nach Abheilung zeigte sich der Patient deutlich gebessert.

 

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