Synonym(e)
Definition
Auch interessant
Manifestation
V.a. im frühen Kindesalter auftretend; seltener kongenital; seltener bei älteren Patienten (Ø 30 Jahre).
Klinisches Bild
Dermatologisch uncharakteristisch. Bis 40 cm Ø große, feste, rote bis blau-rote knotige oder flach tuberierende Schwellungen der Haut und des subkutanen Fettgewebes. Häufig in präexistenten lymphatischen Malformationen oder in Lymphangiomen entstehend.
Histologie
In der Dermis oder Subkutis gelegene, aber auch interne Organsysteme befallend (z.B. Knochenstrukturen) intralymphatische Proliferate aus traubenförmigen Papillen (dabskoid tufts) mit homogenem bindegewebigem Grundstock (Immunreaktiv für Kollagen Typ IV) die mit Hobnail-Endothelien überzogen sind. Hieraus ergibt sich ein glomeruloider (nierenglomerulaähnlich) Aspekt. Fokale lymphoidzellige Infiltrate.
Immunhistologie: Glattmuskelaktin-positive Perizyten fehlen (spricht für lymphatische Genese); Endothelien exprimieren u.a. VEGFR-3 (Marker für lymphatische Endothelien) uind Podoplanin.
Differentialdiagnose
Verlauf/Prognose
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio-
Chundriger Q et al. (2021) Retiform hemangioendothelioma: a case series and review of the literature. J Med Case Rep 15:69.
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Verweisende Artikel (8)
Angioendotheliom papilläres intralymphatisches ; Dabska`s Tumor; Endovascular papillary angioendothelioma; Hämangioendotheliom retiformes; Hobnail hemangioendothelioma; Lymphangiomatose; Lymphangiomatose; Papillary intralymphatic angioendothelioma;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
