Angiosarkom der Kopf- und Gesichtshaut C44.-

Klemperer u. Livingston, 1926

Seltene, hochmaligne und aggressiv wachsende, vaskuläre Geschwulst in der sonnengeschädigten Kopfhaut älterer Menschen. Charakteristisch ist ein schnelles oftmals nicht zu kontrollierendes Wachstum mit sehr schlechter Prognose.

m>w;  meist 60. bis 80. Lebensjahr. Angiosarkome machen etwa 0,01% aller malignen Geschwülste des Ewachsenen aus, sowie 5% der kutanen Sarkome.  

Meist zwischen 60.- 80. Lebensjahr auftretend (Durchschnittsalter 65 Jahre).

Kapillitium, Stirnbereich, Gesicht.

Initial zeigen sich zunächst klinisch unscheinbare, ortstreu persistierende, unscharf begrenzte, 1,0-3,0 cm große, schmerzlose, glatte, teleangiektatische  rote Flecken, die in einer frühen Phase der Tumorentwicklung, häufig als "banale Teleangiektasien im Rahmen einer Rosacea oder einer lichtgeschädigten Haut" verkannt werden.

Im Laufe von Monaten Flächenausdehnung; weiterhin zunehmend intensiver hervortretende Rotfärbung der Haut; diese neigen zu flächigen Hämatomen. Diese flächigen (bei banalen Traumata auftretenden) Hautblutungen sollten, wenn andere Erkrärungen nicht stichhaltig an die Diagnose "Angiosarkom der Kopfhaut" denken lassen. Später Ausbildung flacher, blau-roter Papeln, Plaques und Knoten, die zu geschwürigem Zerfall mit Bildung flächiger Erosionen und Ulzera neigen. Nachfolgend Lymphorrhoe.

Hinweis zur klinischen Differenzialdiagnose (head-tilt-Manöver: Die Füllung und das Sichtbarwerden nach kurzer Kopftieflage (head-tilt-Manöver = 20 sec. Kopftieflage) ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen.

Metastasierung: Hämatogen, vor allem in Lungen und Skelettsystem. Lymphogen, in regionale Lymphknoten. 

 Merke! Bei ungeklärten flächigen Einblutungen im Bereich der Kopfhaut stets an das Angiosarkom denken!

Initial: Von atypischen, in die Lumina knopfartig hineinragenden, vergrößerten Endothelien ausgekleidete, irregulär ausgeweitete, bizarre kapillarartige Strukturen, die häufig miteinander anastomosieren. Die Endothelien zeigen vergrößerte chromatinreiche Kerne und gesteigerte Ki-67-Positivität.

Später: Solide Massen polymorpher Spindelzellen, blutgefüllte Spalten und Erythrozytenextravasate.

Immunhistologie: Tumorzellen exprimieren CD31, CD34 und Vimentin. Die neoplastischen Gefäßräume sind entweder nicht oder nur gering von Actin-positiven Zellen umgeben.

Klinik, Histologie.

• Erythematöse Rosazea: Meist beidseitig ausgeprägt; charakteristische Begleiterscheinungen der Rosacea (wechselhafte Rötungen mit Flush-Symptomen bei Temperaturwechsel, Alkoholgenuss u.a.; niemals Suggillationen).
• Morbus Morbihan: Meist beidseitig ausgeprägt; charakteristische Begleiterscheinungen der Rosacea möglich. Keine  Suggillationen. 
• Naevus flammeus: Anamnese schließt Angiosarkom aus.
• Hämatom (initial): Anamnese schließt Angiosarkom aus.
• Systemischer Lupus erythematodes: Symmetrie der Erytheme; Störungen des AZ; serologische Autoimmunphänomene.
• Pellagroid: Nur in belichteten Arealen auftretend, nach UV-Exposition Juckreiz oder Brennen, Farbe eher rot-braun.
• Kaposi-Sarkom: Ausschluss einer HIV-Infektion (Labor).
• Sarkoidose: Chronisch persistierende rote Flecken oder Plaques, bei Kälte livide Verfärbung möglich, kann mit Lupus pernio verbunden sein. Diaskopisch: Eigeninfiltrat. Histologisch: Nachweis sarkoider Granulome!

Größere Studien konnten den Wert einer postoperativen adjuvanten Bestrahlungstherapie (empfehlenswert sind Linearbeschleuniger) belegen (signifikante Reduktion der Sterblichkeit). Dosis: 55-60 Gy, bei vermutetem Resttumor bis zu 75 Gy. Es sollte ein großräumiger Sicherheitsbstand eingehalten werden. Alleinige Bestrahlungstherapie ist nicht empfehlenswert, da die klinischen Ergebnisse der Kombinationstherapie unterlegen sind.

Cave! Rezidive sind zunehmend weniger strahlensensibel!

Bei nicht-resektablen Befunden existieren gute Erfahrungen mit pegyliertem liposomalem Doxorubicin und Paclitaxel (Taxol). Als Faustregel kann gelten, dass auf Doxorubicin-basierten Schemata (alle 28 Tage 50 mg/m²) etwa 25% der Patienten ansprechen, wobei die zusätzliche Gabe von Ifosfamid eine Trendverbesserung erzielt, bei allerdings erheblicher Zunahme der Toxizität.

In einer großen retrospektiven Analyse (125 Pat.) wurde die Kombination von liposomalem Doxorubicin und Paclitaxel als relativ wirksam herausgestellt; ebenso die Kombination von Doxorubicin und Ifosfamid.

Weitere möglichen Chemotherapeutika für das Angiosarkom sind Docetaxel, Vinorelbin, Gemcitabin sowie Epirubicin.

Die kombinierte Chemo-/Strahlentherapie (Taxane) scheint keine Verbesserung gegenüber der reinen Chemotherapie zu erzielen.   

Die besten Erfolge werden mit chirurgischen Maßnahmen ( Exzision) erreicht. Ziel ist die komplette Entfernung der befallenen Hautareale mit plastischer Deckung. Die rechtzeitige und großzügige Exzision setzt eine histologisch gesicherte Tumorrandbestimmung voraus. Die klinisch sichtbaren "Ränder" sind nicht verlässlich, da meist inkongruentes Wachstum besteht. Der operativ gesetzte Defekt sollte offen bleiben und erst nach sicher Tumor-freien Randschnitten mittels Spalthaut gedeckt werden. Nur ausnahmsweise sollten andere plastisch-chirurgische Vorgehensweisen ( Lappenplastiken) gewählt werden.

Sehr schlechte Prognose bei Tumoren > 4 cm Durchmesser, da frühzeitige hämatogene Metastasierung (Lunge) eintritt. 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei <10%. Bei Angiosarkomen  <4 cm ist eine bessere Prognose zu erwarten.

Therapeutischer Ausblick: Daten mit klassischer Chemotherapie legen nahe, dass neue Konzepte zur Verbesserung der Situation erforderlich sind. Erste Erfahrungen liegen mit dem Anti-VEGF Bevacizumab (Avastin) vor.

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