Blauer Naevus D22.-

Gutartige, in früher Kindheit erworbene (seltener angeboren), atavistische, dermale, melanozytäre Geschwulst, die sich aus reifen, pigmentierten, dendritischen, spindelzelligen und/oder epitheloiden  Melanozyten zusammensetzt.

Erworbene blaue Naevi können auch im späten Erwachsenenalter aufreten und werden aufgrund ihrer Farbe klinisch häufig mit einem malignen Melanom verwechselt.

• Einfacher blauer Naevus (häufigster Typ)
• Kombinierter blauer Naevus ( Combined Naevus)
• Zellulärer (zellreicher) blauer Naevus
• Blauer Neuronaevus (Masson)
• Blauer Naevus, maligner
• Familiärer Blauer Naevus (auch im Rahmen eines Carney-Syndroms/Komplex - Mutationen im 

  PRKAR1A-Gen/75% der Fälle und CNC2-Gen) 

Die Prävalenz des blauen Naevus liegt bei etwa 1%.

Meist in frühester Kindheit bzw. im frühen Erwachsenenalter erworben.

Bei Patienten mit dunklem Hauttyp häufiger vorhanden.

Frauen sind bevorzugt befallen.

• Ubiquitäre Verteilung möglich. 
• Extremitäten: Hand- und Fußrücken (50% aller blauen Naevi sind hier lokalisiert)
• Gesicht, Capillitium
• selten Schleimhäute.

Blaue Naevi wurden auch in Lymphknoten (Kapsel und Trabekel) im Sinne von Pseudometastasen und in der Vagina, Zervix und Prostata beschrieben.

Der blaue Neuronaevus (Masson) ist meist am Gesäß lokalisiert.

In der Regel solitäres, selten > 1,0 cm großes, scharf umschriebenes, meist überraschend derbes, indolentes, blau-schwarzes Knötchen mit glattglänzender, wie polierter Oberfläche. Oft treten einzelne Termialhaare mitten durch die Geschwulst. An anderen Stellen sind klaffende Follikelöffnungen an der Oberfläche erkennbar.    

Als seltene Sonderformen sind kokardenartige Naevi (target blue Nevi), plaqueartige blaue Naevi, gruppiert angeordnete blaue Naevi ("agminate type"), eruptiv auftretende, multiple blaue Naevi (s.a. LAMB-Syndrom) und die Kombination mit einem melanozytären Naevus ( Combined Naevus) bekannt.

Einfacher (vulgärer) Typ (häufigster Typ): Proliferation dendritischer oder bipolarer spindeliger, pigmentreicher Melanozyten, die teils in Einzelformationen, teils auch in welligen Faszikeln parallel zur Oberfläche gruppiert, in der Dermis und teilweise auch im subkutanen Fettgewebe gelegen sind. Typisch ist eine ausgeprägte Fibrose mit sklerotischen Kollagenfasern (klinisches Korrelat ist die sehr feste Konsistenz). Meist auch zahlreiche Melanophagen. Die papilläre Dermis bleibt meist ausgespart.

Kombinierter Typ: Kombination eines melanozytären Naevus vom dermalen oder Compound Typ mit einem blauen Naevus. S.a.u. Combined Naevus.

Zellulärer (zellreicher) Typ: Zahlreiche, spindelige oder dendritische Zellen; daneben auch zytoplasmareiche, pigmentarme oder -lose, große ovale Zellen mit kleinen spindeligen chromatindichten Kernen. Häufig Melanophagen.

Blauer Neuronaevus (Masson): Ist als Variante des zellreichen blauen Naevus anzusehen. Histologisch imponieren knotige Tumorproliferate in Dermis und Subkutis die aus großvolumigen Melanozyten mit ovalen Kernen sowie dendritischen Zellen in der Umgebung bestehen.

Die blaue Farbe des "blauen Naevus" entsteht durch das tief dermal gelegene schwarze Pigment und den Tyndall Effekt (Milchglaseffekt) der darüberliegenden ungefärbten Dermis und Epidermis.    

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