Angiohistiozytom mit Riesenzellen D23.9

Smith u. Wilson Jones, 1985

Seltene, meist asymptomatische, langsam wachsende, gutartige Geschwulst der Haut unbekannter Ätiologie und Pathogenese.

Sehr selten (bislang sind weltweit weniger als 200 Fälle in der Literatur berichtet worden - Frew JW 2015).

Unbekannt. Diskutiert wird die Auslösung durch ein primär entzündliches Geschehen.

Vor allem Frauen im mittleren Lebensalter (w:m=3:1).  Das Durchschnittsalter lag bei einer retrospektiven Analyse die 142 Fälle unmfasste (Frew JW 2015)  bei Beginn der Erkrankung bei 50,1 Jahren.

Vor allem Akren, Beine, seltener Gesicht.

Solitäre oder multiple, vereinzelt auch disseminiert oder generalisiert auftretende, 0,3-3,0 cm große, blassrötlich bis livide, feste, flache, asymptomatische (selten wird leichter Juckreiz beschrieben) Papeln mit glatter Oberfläche, die zur Konfluenz neigen.

Unter einer leicht akanthotischen Epidermis findet sich ein unterschiedlich dichtes, teils perivaskuläres, teils diffuses Infiltrat aus Lymphozyten, spindelförmigen Zellen und bizarren, großen, mehrkernigen Riesenzellen sowie zahlreichen Gefäßanschnitten.

Endothelzellen: positive Anfärbung mit Faktor VIII related Antigen, Ulex europaeus I Lectin, CD31, CD 34.

Riesenzellen (multinukleäre Histiozyten): Positive Anfärbung mit Vimentin.

Mononukleäre Histiozyten: positive Anfärbung mit CD 68, Lysozym, Alpha-1 Antitrypsin; negativ für S100 Protein und CD1a.

Da klinisch ein sehr heterogenes Bild vorliegt, (solitär und multipel, isolierte oder auch konfluierte Papeln, Symptomlosigkeit) ergbit sich die Diagnose auf Basis des histologischen Befundes. Als klinische Differenzialdiagnose kommen folgende Erkrankungen in Frage:

• Kaposi-Sarkom
• Histiozytom(e)
• Granuloma anulare.
• Lichen planus
• Arthropodenreaktion (s.u. Pseudolymphome der Haut)

Auf eine klinische Wertung wird verzichtet.

Gruppiert angeordnete Läsionen lassen sich mit dem Laser (CO₂-Laser) abtragen, einzelne Läsionen können chirurgisch, z.B. stanzbioptisch, entfernt werden. Rezidivquote offenbar gering (?).

1. Frew JW (2015)  Multinucleate cell angiohistiocytoma: clinicopathological correlation of 142 cases with insights into etiology and pathogenesis. Am J Dermatopathol 37:222-228.

2. Grgurich E et al. (2019) Multinucleate cell angiohistiocytoma: Case report and literature review. J Cutan Pathol 46:59-61.

3. Jones EW et al. (1990) Multinucleate cell angiohistiocytoma: an acquired vascular anomaly to be distinguished from Kaposi's sarcoma. Br J Dermatol 122: 651-663
4. Puig L (2002) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a fibrohistiocytic proliferation with increased mast cell numbers and vascular hyperplasia. J Cutan Pathol 29: 232-237
5. Smith NP, Wilson Jones E (1985) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a new entity. Br J Dermatol 113: 15
6. Vakeva L et al. (2003) Multinucleate cell angiohistiocytoma: a report of four cases in Finland. Acta Derm Venereol 83: 222-223
7. Weinstabl A et al. (2010) Angiohistiozytom mitz mehrkernigen Riesenzellen. JDDG 8: 951-952