Angiofibrom (Übersicht) D23.0

Weder klinisch noch histologisch als klare Entität anzusprechende Gruppe von gutartigen Geschwülsten (Hamartomen) an Haut und/oder hautnahen Schleimhäuten.  Die Geschwülste weisen neben einer bindegewebigen Proliferation einen prominenten Gefäßreichtum aufw. Angiofibrome erweisen sich meist als histologischer Zufallsbefund. 

Angiofibrome als hamartöse Fehlbildungen:

• Im Rahmen der Bourneville-Pringle-Phakomatose treten Angiofibrome systematisiert (Gesicht, periunguale Fibrome) auf  (der Begriff Adenoma sebaceum für die akneartigen Angiofibrome dieser Genodermatose ist ein Missnomen).
• Zu den Tumor-assoziierten Genodermatosen gehören die Angiofibrome und Bindegewebsnaevi beim MEN-I-Syndrom und beim Cowden-Syndrom.  

 

Man unterscheidet:

• Angiofibrom (Adenoma sebaceum)
• Angiofibrom, zellreiches
• Nasenpapel, fibröse
• Fibrom, periunguales (Koenen Tumor)
• Fibrokeratom, erworbenes, digitales
• Wermer-Syndrom (multiple endokrine Neoplasie Typ 1)
• Cowden-Syndrom.

S.u. den jeweiligen Krankheitsbildern.

Bei systematisiertem oder multiplem Auftreten Entfernung mittels Dermabrasion oder mit dem Laser ( CO₂-Laser). Einzelne Läsionen können chirurgisch, z.B. stanzbioptisch, entfernt werden.

Abzutrennen sind die zuvor beschriebenen  "Angiofibrome" von dem seltenen zellreichen Angiofibrom, das v.a. als Geschwulst des weiblichen (seltener männlichen) Genitals (v.a.Vulva) auftritt.