Angioendotheliomatose reaktive (benigne) D21.9

Pfleger und Tappeiner 1959

Reaktive, selbstlimitierte, realtiv-entzündliche, lymphoretikuläre Erkrankung die im Rahmen von Systemerkrankungen wie bakterieller Endokarditis, rheumatoider Arthritis, Kryoglobulinämie, und monoklonaler Gammopathie auftreten kann. Die Erkrankung ist Ausdruck einer intravalen Endothelproliferation, die mrist durch Fibrinthromen oder Kryoproteinthromen ausgelöst wird.

Die reaktive Angioendotheliomatose muss  unterschieden werden von der malignen Form der Angioendotheliomatose die als intravaskuläres Lymphom (Intravaskuläres kutanes großzelliges Lymphom) aufgefasst wird. 

Sehr selten; beschrieben sind < 100 Fälle in der Weltliteratur. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Bei einer Gruppe von Patienten konnten Kryoglobuline, Kälteagglutinine und Phospholipid-Antikörper nachgewiesen werden. Bei anderen Fällen warem endopropthetische Operationen vorausgegangen. Angenommen wird im Rahmen der Grunderkrankung eine Freisetzung von Angiogenesefaktoren.

Meist an Stamm und Extremitäten lokalisiert.

Auf die Haut begrenztes, vielgestaltiges und damit klinisch wenig wegweisendes Krankheitsbild. Meist Ausbildung von solitären, asymptomatischen, unscharf begrenzten, retikulären oder homogenen flächigen Rötungen. Aber auch disseminierte, indurierte, klein- oder großflächige Plaques wurden beschrieben, ebenso subkutane Knoten. Seltener sind von Petechien durchsetzte papulöse oder plaqueförmige Exantheme, teilweise mit dem Aspekt einer Livedo. 

Proliferation von dicht gepackten soliden und mit Lumina versehenen Kapillaren, die stellenweise Netzwerke bilden. Die vaskulären Hohlräume sind von plumpen Endothelien gesäumt die in die Lumina vorspringen. Keine Zellatypien, keine erhöhte Proliferationstendenz der Endothelproliferate.   

Klinik, Histologie, Immunhistologie.

Maligne Angioendotheliomatose (wird als intravaskuläres T-Zell- oder B-Zell-Lymphom angesehen; histologische Differenzierung; Systembeteiligung)

Polyarteriitis nodosa, kutane: palpable Purpura, seltener Livedobilder, urtikarielle Exantheme, subkutane Knoten mit Pyoderma gangraenosum-artigen Ulzerationen. Häufig pulmo-renales Syndrom.

Erythema nodosum: akutes Geschehen; Schmerzhaftigkeit. Lokalisaiton v.a. an den Unterschenkeln.

Frühe Formen der Mycosis fungoides: Histologie ist diagnostisch.

Kaposi-Sarkom (Farbe rot-braun, in den Spannungslinien der Haut angeordnet)

Angiosarkom: meist bei älteren Menschen auftretend; Entstehung hier im Bereich längerbestehender Lymphödeme (z.B. bei Z.n. Mastektomie und Lymphadenektomie), nach Radiatio und Immundefekten (z.B. HIV-Infektion). Bei Auftreten von Angiosarkomen nach Radiatio liegen die Bestrahlungen meist mindestens 5-6 Jahre zurück; längere Intervalle sind nicht selten und können sich über Jahrzehnte erstrecken.

Lymphangiosis carcinomatosa viszeraler Neoplasien: derbe klinisch meist uncharakteristische Plaques.

Symptomatisch

Wundreinigung und Hydrokolloidverbände. Konsequenter Kälteschutz.

Symptomatisch

Nach Therapie der Grunderkrankung: spontane Abheilung unter externer Wundtherapie nach wenigen Monaten ist möglich. Spätestens nach 1-2 Jahren sind Rezidive möglich.

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