Morbus Addison E27.1

Inzidenzen (des Hypokortisolimus)

- primäre NNRI: 0,5/100.000 Einwohner (synonym mit  Morbus Addison) 

- sekundäre NNRI: 2,0/100.000 Einwohner

-tertiäre NNRI: etwa 1,0/100 (!)) Einwohner (häufigste Form durch Therapie mit Glucocorticoiden)

Autoimmunprozesse (Destruktion der NNR), sog. Immun-Addison-Adrenalitis (Autoimmunadrenalitis) -80% der Fälle-. Nachweis von 21-Hydroxylase-Antikörper, einem zentralen Enzym der Steroidsynthese.     

seltener durch :

• systemische  Pilzinfektion (Histoplasmose, Kryptokokkose, Blastomykose, Coccidioidomykose)
• Traumen
• metastatische Prozesse (V.a. Metastasen von Mamma-, Bronchial-, Nierenkarzinom.
• leukämische Infiltrationen v.a. Non-Hodgkin-Lymphome
• Tuberkulose , CMV-Infektionen, HIV-Infektionen (Adrenalitis)
• Amyloidose
• Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Die Folge ist ein Anstieg des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) mit partieller Konversion zum Melanozyten-stimulierenden Hormon (alpha-MSH und beta-MSH). 

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Integument: Generalisierte braune Hyperpigmentierung mit Betonung der lichtexponierten Bereiche (initial von normaler Sonnenbräune nicht zu unterscheiden). Weiterhin Pigmentierung von Achselhöhlen, Mamillen-, Genitalbereich; Pigmentierung von Handlinien, Narben, Druckstellen; grau-bräunliche Schleimhautpigmentierungen (infolge von vermehrter ACTH- und damit gleichzeitig MSH-Sekretion), meist porzellanweiße Nägel (Negativ zur umgebenden braunen Haut, s.a. Leukonychia totalis), seltener kommt es zu diffusen, braunen Nagelpigmentierungen, Verlust der Sekundärbehaarung, Neigung zu Hyperhidrose. S.a.u. Addison, weißer.

Allgemein: Variable Ausprägung der Symptomatik bis hin zur unerwartet auftretenden Addison-Krise mit Schocksymptomen. Schwäche und rasche Ermüdbarkeit, Muskelschwäche und -schmerzen, Adynamie, Enophthalmus. Gewichtsverlust und Dehydratation, Kachexie, Erbrechen, Diarrhoe, Abdominalschmerz, Appetitlosigkeit, arterielle Hypotonie, Bradykardie, Hypothermieneigung, therapierefraktärer Schock. Ferner Übelkeit, Salzhunger, Neigung zu Spontanhypoglykämie.

Die Hyperpigmentierung des Morbus Addison ist i.A. diagnostisch wegweisen. Ihr Fehlen schließt die Diagnose nicht aus ("Weißer Morbus Addison, etwa  8% der Fälle bei autoimmunbedingter primärer NNR-Insuffizienz). Ein Morbus Addison ohne Hyperpigmentierung wird vor allem bei blonden oder rotblonden Personen gefunden, die wenig oder kaum bräunen.

Ein M. Addison kann auch im Rahmen von polyendokrinologischen Syndromen auftreten so in Kombination mit einer Hashimoto Thyreoiditis und Diabetes mellitus Typ 1 beim autoimmunologischen polyendokrinologischen Syndrom..

Textiler sowie physikalisch/chemischer Lichtschutz (z.B. Anthelios, Eucerin Sun, s.a. Lichtschutzmittel).

Dauersubstitution p.o. mit Glukokortikoiden 20-37,5 mg/Tag ( Hydrocortison, Glucocorticoide, systemische) (2/3 der Dosis morgens, 1/3 abends) und 0,05-0,2 mg/Tag Fludrocortison morgens (z.B. Astonin H, Fludrocortison), Dosisanpassung bei Belastungen (OP, Infekte, Sport) auf das 2-5fache der Dosis.

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