Karzinoidsyndrom E34.0

Integument: Flush-Symptomatik verbunden mit Juckreizattacken, provozierbar durch vasoaktive Prozeduren und Substanzen (Erregung, warme Suppen, scharf gewürzte Speisen, Alkohol, Salicylsäure, Paracetamol, Methocarbamol, Mephenesin). Bei rezidivierender Symptomatik flächige Zyanose des Gesichts und des Halses, Teleangiektasien, periorbitale Schwellungen. Pellagroide Erscheinungen mit Xerosis, Hyperkeratosen und Schuppung an Nacken und Unterarmen entstehen, wenn die von Karzinoidzellen sezernierten endokrin aktiven Substanzen wie Serotonin, Histamin, Kinine, Prostaglandine aufgrund aufgehobener hepatischer Inaktivierung, meist nach Lebermetastasierung, systemisch wirksam werden.

Extrakutane Manifestationen:

• Abdomen:Periodische abdominale Schmerzen, Diarrhoe, Übelkeit, Erbrechen
• Herz: Verdickung und Schrumpfung der Pulmonal- und Trikuspidalklappe sowie des Endokards = Endocarditis fibroplastica; Zeichen eines erworbenen (v.a. rechtsseitigen) Herzklappenfehlers (Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalstenose), Tachykardien, hypotone Krisen sowie asthmoide Beschwerden. ImEKG: Low Voltage, Vorhofsüberlastung re., rechtsventrikuläre Hypertrophie und Rechtsschenkelblock. Während des Karzinoid-Flush kann es zu Koronarspasmen mit Prinzmetal-Angina kommen 
• Pulmonale Zeichen: Asthma bronchiale. Stoffwechselzeichen: u.a. Heißhungeranfälle mit Spontanhypoglykämien.

• Bei Inoperabilität oder Metastasen konservative Therapie: Therapie der 1. Wahl: Somatostatinderivat Octreotid (z.B. Sandostatin). Initial 1-2mal/Tag 50 µg Octreotid s.c. Anschließend Dosiseskalation auf 3mal/Tag 100-200 µg s.c.
• Therapie der 2. Wahl: Interferon alfa-2a (z.B. Roferon) 3mal/Woche 3-6 Mio. IE s.c. oder Polychemotherapie (Streptozocin, 5-Fluorouracil, Cyclophosphamid, Doxorubicin).
• Behandlung der begleitenden Symptomatik:
• Flush: Kallikrein-Sekretion: Rezeptorenblocker wie Phenoxybenzamin (z.B. Dibenzyran) 10-60 mg/Tag p.o.
  Histamin-Sekretion: Clemastin (z.B. Tavegil) 1-2 mg/Tag p.o. oder Versuch mit H₁-Blockern (z.B. Diphenhydramin) in Kombination mit H₂-Blockern (z.B. Ranitidin oder Cimetidin) 3mal/Tag mg p.o.
• Serotonin-Sekretion: Cyproheptadin (z.B. Peritol) 6-30 mg/Tag p.o.
• Diarrhoe: Loperamid (z.B. Imodium) 2mal/Tag 1 Kps. oder Tinct. opii simplex 3mal/Tag 10-20 Trp. p.o.
• Pellagroide Symptome: Nicotinamid (z.B. Nicobion) 200 mg/Tag p.o. oder Nicotinsäure (z.B. Niconacid) 250 mg/Tag p.o.

Der Begriff des Karzinoids, obwohl gut etabliert in der medizinischen Terminologie, reicht nicht mehr aus, um dem gesamten morphologischen und biologischen Spektrum der Neoplasien des disseminierten neuroendokrinen Zellsystems gerecht zu werden.

In der WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2000 wird daher statt des Begriffs Karzinoid der übergeordnete Terminus neuroendokriner Tumor (NET) und neuroendokrines Karzinom (NEK) benutzt.

Im Einzelnen wird lokalisationsbezogen und basierend auf verschiedenen morphologischen und biologischen Kriterien zwischen neuroendokrinen Tumoren mit benignem Verhalten, fraglicher Dignität, niedrigmalignem Verhalten und hochmalignem Verhalten unterschieden.

S.u. Neuroendokrine Tumoren des Gastroentero-pankreatischen Systems (GEP-NET)

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