Synonym(e)
Divry-van-Bogaert-Syndrom
Definition
Kortikomeningeale Angiomatose mit progredienten, schweren neurologischen Defekten (Epilepsie) und Cutis marmorata.
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Klinisches Bild
- Integument: Kongenitale Cutis marmorata (s.u. Livedo reticularis) an Rücken, Flanken, Gesäß und Beinen. Akrozyanose an Händen, Ellenbogen und Knien. Fleckige Hyperpigmentierung am Stamm.
- ZNS: nicht verkalkende kortikomeningeale Angiomatose (besonders okzipital) mit Epilepsie, progredienter Demenz sowie pyramidalen und extrapyramidalen Bewegungsstörungen, Hemianopsie und Netzhautangiomen.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Bussone G et al. (1984) Divry-Van Bogaert syndrome. Clinical and ultrastructural findings. Arch Neurol 41: 560-562
- De A Aquino Gondim F et al. (2003) Intracerebral hemorrhage associated with Sneddon's syndrome: is ischemia-related angiogenesis the cause? Case report and review of the literature. Neuroradiology 45: 368-372
- Stone J et al. (2001) Divry-Van Bogaert syndrome in a female: relationship to Sneddon's syndrome and radiographic appearances. Neuroradiology 43: 562-564
- van Bogaert L, Divry P (1945) Sur une maladie familiale caractérisée par une angiomatose diffuse cortico-méningée et une démyélinisation de la substance blanche du centra ovale. Bruxelles médical 25: 1090-1091
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Divry-van-Bogaert-Syndrom;Disclaimer
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Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Co-Autor: 
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles