Pellagra E52

Seltene Avitaminose durch Mangel an Vitamin B3 und ggfl. auch anderen Faktoren des B-Komplexes (Vitamin B6) mit Haut-, Darm- und ZNS-Störungen. Pellagra tritt auf, wenn die Nahrung hauptsächlich aus Mais oder Sorghumhirse besteht. Die dort vorliegende gebundene Form des Niacins (Niacytin) kann vom Körper nicht verwertet werden. Somit war die Erkrankung vor Kenntnis der Zusammenhänge in armen Regionen Südeuropas und Amerikas weit verbreitet. Vitamin B3 kommt v.a. in Fleisch, Fisch, Milch, Eiern, Reis, Ceralien vor.  Der Tagesbedarf an Vit B3 liegt bei 5-20mg.

Endemisch bei bevorzugter Maisernährung, vor allem in Italien, Balkan, Südstaaten der USA, Mexiko.

Bei Fehlernährung (Alkoholismus), Resorptionsstörungen und dauerhafter Einnahme von Medikamenten ( Isoniazid, Hydantoine, Azathioprin u.a.).

In älteren Schriften wird das Maximum der Erkrankung zwischen dem 30.-50. Lebensjahr angegeben (s.a. Abbildungen aus dem Jahre 1908).

Zeitpunkt der Manifestationen (Zeit der Frühjahrs-Äquinoktien = Tagundnachtgleiche) etwa Ende März.

In Europa treten Vitamin B3/B6-Mangelzustände eher bei Menschen im Alter >50 Jahre

Vor allem unbedeckte (UV-bestrahlte) Körperareale: Finger- und Handrücken, Schienbein, Gesicht, Brustausschnitt, Nacken, Hals (S.a. Casalsches Halsband).

• Akute "photoprovozierte" Dermatitis, kombiniert mit Veränderungen des Darmtraktes und des Nervensystems, gekennzeichnet durch 4 "D": Diarrhoe, Dermatitis, Dementia, Death.

• Merke! Häufig stehen die internistischen oder neurologischen Symptome im Vordergrund des Krankheitsgeschehens!

• Hauterscheinungen: Meist symmetrische, großflächige (5,0-10,0 cm) scharf begrenzte, initial rote, später rotbraune, Flecken die in Plaques übergehen sowie feinlamellöse Schuppung. Blasenbildung oder gangränöse Ulzerationen sind möglich, aber eher selten. Typisch ist die Saisongebundenheit! Auslösung durch Sonnenlicht und mechanische Belastung. Bei längerer Dauer: Verdickung der Haut, schmerzhafte Fissuren oder Rhagaden, diffuse Palmarkeratosen.
• Typisch ist (bei Nichtbehandlung) ein rezidivierender Verlauf der Symptomatik mit zunehmender Atrophie der läsionalen Haut.
• Beschrieben wurde auch eine generalisierte Livedo reticularis
• Schleimhautveränderungen: Stomatitis, Glossitis, Vulvitis, trockene, spröde, gerötete Lippen. Starke Sialorrhoe.
• Gastrointestinale Erscheinungen: Leibschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoen, in 50% der Fälle verminderte Salzsäureproduktion des Magens.
• Neurologische Erscheinungen: Depression, Apathie, periphere Polyneuritis, Myelitis, Psychosen.
• S.a.u. Pellagroid, Pyridoxinmangel, Perniziöse Anämie, Avitaminose-Folsäure, Pantothensäure-Mangel.

Messung des Vitamin-B3-Spiegels (Methyl-Nikotinamid) im Urin (mittels HPLC = high pressure liquid chromatography)

• Normwert: 1600-4300ug/gKratinin
• Mangelernährt: 500ug/gKreatinin (Pellagra) 

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine phototoxische oder photoallergische Dermatitis! Hautveränderungen treten überwiegend im Bereich der belichteten Areale auf! Zeitpunkt der Manifestationen. Hierbei fehlen die neurologischen Auffälligkeit

Weiterhin:

• Photoxische Dermatitis: Anamnese, keine Diarrhoe, keine neurologischen Veränderungen
• Polymorphe Lichtdermatose: variabler Verlauf mit bekanntem Muster, keine Diarrhoe, keine neurologischen Veränderungen, keine Hyperpigmentierungen   
• Porphyria cutanea tarda: Blasenbildung nach banaler mechanischer Irritation, dunkler Urin! Hepatopathie
• Porphyria variegata: Erytheme, Blasen, kolikartige Abdominalbeschwerden, Porphyrin-Nachweis in Stuhl und Urin
• Arzneimittelreaktionen: Anamnese, klinischer Verlauf 
• Acrodermatitis enteropathica: akrale Lokalisation der ekzematösen Veränderungen; keine Sonnenlicht-exponierten Areale, keine Hyperpigmentierungen
• Kwashiorkor: generalsierte Ödeme, Proteinmangel, dünnes helles Haar

Nicotinamid (z.B. Nicobion Tbl.) in therapeutischer Dosierung, z.B. 100-300 mg/Tag p.o. Intravenöse Substitution nur bei sehr schweren Fällen (50-250 mg/Tag), proteinreiche Diät. Als Prophylaxe: 15-30 mg/Tag p.o.

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