Amyloidose makulöse kutane E85.4

Palitz u. Peck 1952

Kutane Amyloidose mit meist großflächigen, wenig oder leicht juckenden, bräunlichen oder grau-bräunlichen Flecken (Patches) oder Plaques. Bei genauer Bertrachtung kann eine gerippte Oberflächenstruktur wahrgenommen werden. Die Flecken/Plaues werden meist nur als "kosmetisch" störende Verfärbungen der Haut wahrgenommen. Das Risko zur Entwicklung einer systemischen Amyloidose liegt bei etwa 1%.    

m:w=1:1 (in einigen Studien wird eine leichte Bevorzugung des weiblichen Geschlechts angegeben); Erstmanifestation im frühen und mittleren Erwachsenenalter,

V.a. interskapulär, aber auch an Armen und über große Flächen des Rumpf ausgebreitet.  

Unscharf begrenzte, 2,0-10 cm große, durch Konfluenz auch landkartenartig großflächige, hyperpigmentierte, graubraune oder mittelbraune, leicht juckende aber auch wenig symptomatische Flecken oder Plaques. Schuppungen fehlen. Bei genauer Inspektion wird eine stumpfe gerippte Oberflächenstruktur der Areale erkennbar. Nicht selten kann die Lokalisation der Herde mit einer permanenten Traumatiserung durch ständiges, festes Bürsten der Haut in Verbindung gebracht werden (friction amyloidosis). Nicht gesichert ist die Beziehung zur Notalgia paraesthetica. 

 In den Beugen flächenhafte Infiltrate von schmutzig graubrauner Farbe mit Zeichen der Lichenifikation.

Amyloid, zusätzlich positive Reaktion mit Zytokeratinantikörpern.

Hyperpigmentierung, postinflammatorische: Akutes Geschehen, residuale Hyperpigmentierungen; diese verursachen keinen Juckreiz.

Lichen simplex chronicus: Leitsymptom ist der als stark und quälend empfundene Juckreiz. Es finden sich 10-15 cm große, rundliche oder ovale, seltener längliche oder streifenförmige Plaques, typischerweise mit einem Dreizonenaufbau: flächige zentrale Lichenifikation, randwärts lichenoide Knötchen, periphere Hyperpigmentierung. Die Plaques setzen sich aus 0,1-0,2 cm großen, soliden, planen, grau bis braunrötlichen oder hautfarbenen, nicht selten zerkratzte, lichenoiden Papeln  zusammen.  

Atopische Dermatitis: Zeichen der Atopie (Rhinitis, Asthma bronchiale); chronische juckende Dermatitis, keine wesnetliche Hyperpigmentierung. IgE erhöht. 

Versuch mit Glukokortikoiden okklusiv mit Salben/Fettsalben, z.B. 0,1% Mometason (z.B. Ecural Salbe/Fettsalbe), 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Salbe/Fettsalbe). Häufig nur mäßig erfolgreich. Alternativ: Unterspritzung intrafokal mit Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A verdünnt 1:2-1:3 mit Lokalanästhetika wie Scandicain). Lang dauernde Therapie ist notwendig.

Therapieversuch ggf. mit Antipruriginosa wie Polidocanol-Schüttelmixtur R200 , auch hier sind die Resultate mäßig.

Versuchsweise lokale DMSO-Therapie: Nach gründlicher Reinigung der betroffenen Hautpartien 1mal/Tag Auftragen von DMSO 50% R079 . Führt zu einem Sistieren des Juckreizes, keine Auswirkung auf die Amyloidablagerungen. S.a. Lichen amyloidosus.

1. Abels C (2001) Truss-induced macular amyloidosis. Hautarzt 52(10 Pt 2): 970 973
2. Ahmed I (2001) An unusual presentation of macular amyloidosis. Br J Dermatol 145: 851-852
3. Cornejo KM et al. (2015)  Nodular Amyloidosis Derived From Keratinocytes: An Unusual Type of Primary Localized Cutaneous Nodular Amyloidosis. Am J Dermatopathol 37:e129-133
4. Glenner GG (1980) Amyloid deposits and amyloidosis. The beta-fibrilloses (first of two parts). N Engl J Med 302: 1283-1292
5. Kaltoft B et al. (2013) Primary localised cutaneous amyloidosis--a systematic review. Dan Med J 60:A4727
6. Krishna A et al. (2012)  Study on epidemiology of cutaneous amyloidosis in northern India and effectiveness of dimethylsulphoxide in cutaneous amyloidosis. Indian Dermatol Online J 3:182:186
7. Mullins RF (2000) Drusen associated with aging and age-related macular degeneration contain proteins common to extracellular deposits associated with atherosclerosis, elastosis, amyloidosis, and dense deposit disease. FASEB J 14: 835-846
8. Özkaya-Bayazit et al. (1997) Lokale DMSO-Behandlung der makulösen und papulösen Amyloidose. Hautarzt: 48: 31–37
9. Palitz LL, Peck S (1952) Amyloidosis cutis: a macular variant. Arch Dermatol Syph 65: 451-457
10. Ritter M et al. (2003) Localized amyloidosis of the glans penis: a case report and literature review. J Cutan Pathol 30: 37-40