Cushing-Syndrom (Übersicht) E24.9

Hyperkortisolismus mit charakteristischer klinischer Symptomatik durch exogenes oder endogenes Überangebot an Glukokortikoiden und gfls. auch Androgene  

• Exogenes Cushing-Syndrom (häufig)
  • Iatrogenes Cushing-Syndrom (durch langzeitige regelmäßige, systemische Gabe von ACTH oder Glukokortikoiden).
• Endogenes Cushing-Syndrom (selten 2-3Fälle/1 Million Einwohner)
  • Zentrales Cushing-Syndrom (Morbus Cushing, Cushingsche Erkrankung: 72% aller Fälle): Erhöhte Produktion von ACTH im Hypophysenvorderlappen mit anschließend vermehrter Kortikoidfreisetzung aus der Nebennierenrinde (s.a.u. Hypophysenerkrankungen, Hautveränderungen).
  • Adrenales Cushing-Syndrom (etwa 20% aller Fälle, hiervon sind in 80% Frauen betroffen): gesteigerte Sekretion von Gluko- oder Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde im Zuge von Neoplasien (Nebennierenrindenadenome: 50% der Fälle oder Nebennierenrindenkarzinome: 50% der Fälle) mit nachfolgend unterdrückter ACTH-Ausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen); sog. "weißer Cushing" s.a. " weißer Addison". In sehr seltenen Fällen einer Nebennierenadenomatose (<1% aller Fälle) sind auch multiple kleine Andenome nachweisbar.
  • Ektopisches (paraneoplastisches) Cushing-Syndrom (Bildung von Kortikoiden in ektopem Gewebe, z.B. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom).
  • Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom (Störungen der hypothalamisch-hypophysären Regulation).
  • Pseudo-Cushing-Syndrom, sog. Cushingoid (passagere Cushing-Symptomatik z.B. nach schweren Schädelverletzungen).
  • Iatrogenes Cushing-Syndrom: Infolge langdauernder Therapie mit ACTH oder Glukokortikosteroiden.

Klinisch-dermatologisch imponieren, eine Gewichtszunahme mit zentraler Fettsucht mit dem typischen Vollmondgesicht und Büffelnacken, Striae cutis distensae (Bauch, Oberschenkel, Achselfalten), Müdigkeit, Muskelschwäche, Plethora, arterielle Hypertonie, allg. Leistungsschwäche, Impotenz, Oligo-bis Amenorrhoe, depressive Verstimmungen, Schlafstörungen, Angstzustände und sonstige Persönlichkeitsstörungen sowie eine Steroid-Akne. Bei 20% der Patienten (v.a. Frauen) besteht Hypertrichose bis Hirsutismus. Bei Kindern bestehen Wachstumsstörungen infolge des Überangebots an Corticosteroiden.

Weiterhin Osteoporose mit  Rückenschmerzen, sowie Potenz- und Libidoverlust.

Gelegentlich sind Hyperpigmentierungen (bei ACTH und MSH-Überproduktion) und Purpura vorhanden. Das adrenale Cushing-Syndrom zeigt keine Hyperpigmentierungen ("weißer Cushing").

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