Riehl-Melanose L81.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Co-Autor: Dr. med. Antje Polensky

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Zuletzt aktualisiert am: 27.09.2024

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Synonym(e)

Civatte Krankheit; Civatte-Krankheit; Kriegsmelanose; Melanosis toxica lichenoides; Poikilodermia reticularis Civatte; Poikilodermia réticulée pigmentaire du visage et du cou; Poikilodermie réticulée pigmentaire Civatte; Riehl-Melanose; Riehlsche Melanose; Riehl-Syndrom

Erstbeschreiber

Riehl, 1917; Civatte, 1923

Definition

Entzündliche fleckige Pigmentierung im Gesicht, die  als Variante der Melanodermatitis toxica gesehen wird.

Ätiopathogenese

Ungeklärt, wahrscheinlich Photosensibilisierung vorgeschädigter Haut. In Betracht zu ziehende Noxen: Asphalt, Teere und Fette (in minderwertigen Kosmetika), Nahrungsmittel, Arzneimittel. Das gehäufte Auftreten der Melanose in Kriegszeiten mit Mangelernährung hat dem Krankheitsbild auch den Beinamen "Kriegsmelanose" eingetragen.

Möglicherweise disponiert bei chronischer Unterernährung ein Defizit an Hautwirkstoffen und Vitaminen zur Pigmentstörung sowie endokrine Störungen.

Manifestation

Vor allem bei erwachsenen Frauen auftretend; auch bei Kindern.

Lokalisation

Vor allem Stirn, Schläfen, Wangen, seitliche Halspartien.

Klinisches Bild

Symmetrisch lokalisierte, unscharf begrenzte, zu Beginn juckende rote Flecken. Umwandlung in asymptomatische, schiefergraue bis tiefbraune, flächenhafte, auch retikulär gezeichnete Pigmentierungen.

Entwicklung follikulärer oder perifollikulärer Keratosen undggfl. auch lichenoider Papeln möglich.

Histologie

Zellulär entzündliches Infiltrat im oberen Korium. Verflüssigungsdegeneration der Basalzellschicht der Epidermis. Pigmentinkontinenz im oberen Korium mit freiem oder in Melanophagen phagozytiertem Melanin.

Externe Therapie

  • Kosmetische Abdeckung (z.B. Dermacolor) und textiler Lichtschutz sowie physikalischer/chemischer Lichtschutz (z.B. Anthelios) sind nach Einschätzung der Autoren der sinnvollste Therapieansatz (ganzjährig, auch im Winterurlaub).
  • Die Veränderungen zeigen zwar gutes Ansprechen auf Anwendung lokaler Bleichmittel wie kombinierte Anwendung von Hydrochinon mit Glukokortikoiden oder Retinoiden (Wirkung frühestens nach 4 Wochen, Höhepunkt nach 4 Monaten; z.B. Pigmanorm, R118 ), dennoch muss bei dieser Behandlung mit fleckigen Veränderungen der Haut sowie irreversiblen Hypopigmentierungen gerechnet werden. Ggf. vorherige Testung an kleinem Hautareal.

    Merke! Vorsicht bei Anwendung depigmentierender Externa im Gesicht! Es kann zu bleibenden Pigmentverschiebungen kommen!

  • Auch Therapieversuche mit Azelainsäure (z.B. Skinoren) 1-2mal/Tag, über 3-12 Monate haben Erfolge gezeigt. Ggf. Behandlungsversuch mit Chemical-Peeling oder hochenergetischer Blitz- oder Kurzbogenlampen-Technik (IPL = Intense Pulsed Light).
  • Interne Therapie: Auch Therapieversuche mit niedrig dosiertem oralem Isotretinoin (10-20 mg, cave: off-Label-Use) zeigten Erfolge: "Bei sechs Patientinnen verbesserte Isotretinoin den Schweregrad der Pigmentierung, wobei bei zwei eine nahezu vollständige und bei drei eine deutliche Besserung eintrat. Außerdem zeigten die Patientinnen, die auf die Behandlung ansprachen, eine deutliche Verbesserung des zugrunde liegenden Erythms. Nach Absetzen der Behandlung kam es weder zu einer Verschlechterung noch zu einem Rezidiv."(1)

Verlauf/Prognose

Quoad sanationem ungünstig.

Literatur
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  1. Civatte A (1923) Poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou. Ann Derm Syph Paris 4: 605–620
  2. Katoulis AC et al. (2002) Evaluation of the role of contact sensitization and photosensitivity in the pathogenesis of poikiloderma of Civatte. Br J Dermatol 147: 493-497
  3. Perez-Bernal A et al. (2000) Management of facial hyperpigmentation. Am J Clin Dermatol 1: 261-268
  4. Raulin C et al. (2003) IPL technology: a review. Lasers Surg Med 32: 78-87
  5. Riehl G (1917) Über eine eigenartige Melanose. Wien klin Wschr 30: 780–781
  6. Serrano G, Pujol C, Cuadra J et al. (1989) Riehl's melanosis: Pigmented contact dermatitis caused by fragrances. J Am Acad Dermatol 21: 1057–1060

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Zuletzt aktualisiert am: 27.09.2024