Panniculitis nodularis nonsuppurativa M35.6

Pfeiffer 1892; Weber 1925; Christian 1928

Bei exakter Diagnosestellung zunehmend seltener gestellte Diagnose, für eine, über Jahre in Schüben verlaufende, herdförmige, nicht suppurative (nicht-eitrige) Inflammation des subkutanen Fettgewebes mit Fieber und Ausbildung symmetrisch angeordneter, geröteter, subkutaner Knoten oder Platten.

Das klassische (Pfeiffer-) Weber-Christian-Syndrom kann als eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke auf unterschiedliche ätiologische Faktoren angesehen werden. Sicher ist das Syndrom kein eigenständiges Krankheitsbild.

Abzugrenzen sind :

• Pankreatische Pannikulitiden (s.a. unter Pankreatitis; s.a. Pankreatitis-Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom)
• Pannikulitis bei Lupus erythematodes
• Pannikulitis bei alpha-1-Antitrypsin-Mangel assoziierte Pannikulitis ( AAT-Mangel assoziierte Pannikulitis).

Hierzu im Gegensatz stehen die idiopathischen Pannikulitiden ohne Allgemeinsymptomatik. 

Nichtsteroidale Antiphlogistika wie Indometacin (z.B. Amuno-Gel), Ibuprofen (z.B. Dolgit Creme) oder Piroxicam (z.B. Felden-top-Creme) in dicker Schicht auf läsionale Haut auftragen, darüber stundenweise Umschläge mit 0,9% Kochsalzlösung oder 2-5% Ethanol. Alternativ potente Glukokortikoide wie 0,1% Mometason-Creme (z.B. Ecural) in dicker Schicht auftragen, zusätzlich stundenweise verdünnte Alkohol-Umschläge. Abheilen der Knoten nach Wochen bis Monaten unter Hinterlassung einer dellenartigen Hauteinziehung infolge Vernarbung im subkutanen Fettgewebe.

• Nichtsteroidale Antiphlogistika wie z.B. Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin; 1,5-2,0 g/Tag p.o.) oder Diclofenac (z.B. Voltaren Tbl./Supp.; initial 150 mg, als Erhaltungsdosis 100 mg/Tag).
• Bei schwerem Krankheitsbild mit erheblichen Allgemeinerscheinungen Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 80-100 mg/Tag, Ausschleichen je nach Klinik über 3-5 Wochen.
• Bei schwerem rezidivierendem Verlauf wurden bisher folgende Medikamente mit unterschiedlichem Erfolg versucht:
• Ciclosporin A (z.B. Sandimmun) 2-3 mg/kg KG/Tag p.o.
• Dapson (z.B. Dapson Fatol Tbl.) 1,0-2,0 mg/kg KG/Tag p.o.
• Kombination von Hydroxychloroquin 4 mg/kg KG/Tag p.o. und Colchicin 0,025 mg/kg KG/Tag p.o.

Schubweiser Verlauf; jahrelange erscheinungsfreie Intervalle sind möglich.

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3. Maverakis E et al. (2014)  Mycobacterium chelonae infection presenting as recurrent cutaneous and subcutaneous nodules--a presentation previously diagnosed as Weber Christian disease. Dermatol Online J 20. pii: 13030/qt9k9535t1
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