Erythema nodosum L52.0

Willan, 1798; Hebra, 1860

Akute, meist Infekt-bedingte (häufig Streptokokken-Infekte), selbstlimitierende Pannikulitis, die mit Allgemeinsymptomen wie Fieber und Arthralgien sowie subkutanen, schmerzhaften Knoten (vorwiegend) an den Streckseiten der Unterschenkel einhergeht.

Panethnisch. Häufigste septale Pannikulitis. Prävalenz in Mitteleuropa: 100-200/100.000 Einwohner/Jahr. Inzidenz in Mitteleuropa: 2-8/100.000 Einwohner/Jahr.

Bei einem  größeren Teil der Fälle (30-50%) ist eine exakte Zuordnung zu einer auslösenden Ursache nicht möglich. Neben diesen "idiopathischen" Fällen sind infekt- und/oder Medikamenten-allergische Ursachen oder deren Kombinationen nachweislich. Hierbei ist das Spektrum der auslösenden Infektionen in den versch. Weltregionen sehr unterschiedlich.    

• Die zugrunde liegenden Immunmechanismen sind nicht klar definiert; die Ausbildung sog. Miescher'scher Radiärknötchen in den Fettgewebssepten lässt auf eine primär in dem septalen Bindegewebe ablaufende Pannikulitis schließen.
• Das Erythema nodosum tritt auf bei:
  • Rheumatischem Fieber
  • Tuberkulose
  • Sarkoidose
  • Enteritis regionalis
  • Colitis ulcerosa
  • Sweet Syndrom
  • Schwangerschaft
  • Kontrazeptiva (Gestagenkomponente?)
  • Takayasu-Arteriitis (bei ca. 10% der Patienten mit TA)
  • Morbus Behcet (bei ca. 80% der Fälle, rezidivierend)
•   Weiterhin "infektallergisch" bei:
  • Streptokokkeninfekten (häufige Ursache!)
  • Hepatitis-B-Virus-Infektionen
  • Katzenkratzkrankheit
  • Salmonellenenteritis
  • Lymphogranuloma inguinale
  • Kokzidioidomykose
  • Lymphogranuloma inguinale
  • Ornithose
  • Yersiniainfektionen
  • Infektiöse Mononukleose
  • Toxoplasmose
  • tiefen Mykosen.

Meist bei Erwachsenen auftretend zwischen dem 20.- 40 Lebensjahr. Auch bei Kindern und Jugendlichen auftretend.  In der Regel symmetrisch, in seltenen Fällen auch einseitig beschrieben.

f:m=3-6:1

Saisonal gehäuft in Frühjahr und Herbst.

 

Unterschenkelstreckseiten, auch Oberschenkel und Arme.

Beginn mit Allgemeinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, rheumatoide Schmerzen sowie symmetrisch und bilateral angeordnete, hell- oder hochrote, unscharf begrenzte, 2,0-10,0 cm große, druckschmerzhafte, machmal auch extrem druckschmerzhafte (sodass selbst leichte Berührungen als unangenehm empfunden werden), teigige, leicht erhabene, rötlich-livide Knoten oder Plaques mit glatter, gespannter Oberfläche. Die Hautveränderungen können zu größeren (bis zu 5-15 cm) Flächen konfluieren. Die Knoten ulzerieren nie. Die Einzelherde heilen innerhalb von 3-6 Wochen unter Farbwechsel (von rot-zu rotbraun-zu braun-gelb und einem leichten graugelb) ohne Narbenbildung ab. In der Eruptionsphase können frische Schübe auftreten.

Selten ist eine migratorische zentrifugale Ausdehnung der Herde, ein Aktivitätszustand der auch als subakute migratorische Pannikulitis (Pannikulitis subacuta nodularis migrans) oder als Erythema nodosum migrans bezeichnet wird.   

 

BSG deutlich beschleunigt; Leukozytose; Pathologika im Rahmen der Grunderkrankung (z.B. CRP; Antistreptolysintiter; Yersinien-Serologie).

Initial: Infiltration durch neutrophile Granulozyten in den Fettgewebssepten, Ausbildung von Miescher`schen Radiärknötchen; Ödem, Makrophagen, Schaumzellen.

Vollstadium: Granulomatöse Reaktion des Fettgewebes; unspezifische Begleitreaktion in der retikulären Dermis; Fettgewebssepten sind fibrotisch umgewandelt.

Erythema induratum: chronisch persistierende, infektallergische lobuläre Pannikulitis kombiniert mit einer Vaskulitis der kleinen Gefäße der Fettlobuli. Betroffen sind v.a. die dorsalen Unterschenkelpartien. Die Abgrenzung als eigenständige Entität ist nach wie vor umstritten!

Polyarteriitis nodosa cutanea: Schmerzhafte Knoten und Plaques: häufig Beginn mit rezidivierenden, 1,0 - 5,0 cm großen, derben, meist sehr druckdolenten, auch spontan schmerzhaften, rötlich bis livid gefärbten vaskulitischen Plaques oder Knoten (Eisbergphänomen). Nicht selten schmerzhafte Ulzera (60%).

Syphilitische Gummen: Selten; serologischer Nachweis der Syphilis. 

Nodöse Arzneimittelexantheme: Exanthematische Aussaat knotiger Erytheme. Anamnestische Beziehung zu einer Arzneimittelgabe.  

Pernio:Akrale Lokalisation der Inflammation. Anamnestisch klare Abhängigkeit der Symptomatitk von Kälteeinflüssen. 

Kältepannikulitis: Örtlich begrenzte Entzündung des Unterhautfettgewebes, im Gefolge äußerer Einwirkungen wie Kälte oder Nässe. Typischerweise treten 2 bis 3 Tage (seltener verzögert nach 10-14 Tagen) nach lokaler Unterkühlung, tief kutan gelegene, sukkulente, schmerzhafte Knoten im Fettgewebe auf. Klassisch bei Reitern an den Streckseiten der Oberschenkel.  

Pankreatische Pannikulitis: bei Lipase-produzierenden ekkrinen Pankreasakarzinomen oder auch bei akuter oder chronischer (häufig Alkohol-induzierten) Pankreatitis.

Nodöse Erytheme bei M. Behcet: wahrscheinlich mit dem klassischen Erythema nodosum identisch.

Abklärung und Behandlung der Grunderkrankung. In schweren Fällen Bettruhe.

Glukokortikoid-haltige Cremes wie 0,1% Triamcinolon-Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) oder hoch potente Glukokortikoide wie Clobetasol (z.B. Dermoxin Creme), ggf. unter Okklusion. Feuchte Umschläge mit NaCl. Anschließend konsequente Kompressionstherapie (Pütter Verbände nach arteriellem Doppler) bis zur kompletten Abheilung.

Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin) 2-3 g/Tag p.o. In schweren Fällen Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) 60-80 mg/Tag p.o. oder i.v. Neuerdings Empfehlungen von Kaliumjodid 300-1500 mg/Tag über wenige Tage bis 8 Wochen bei M. Crohn-assoziiertem, therapierefraktärem Erythema nodosum.

Günstig. Spontanheilung. Gesamtdauer: 3-6 Wochen. Rezidive möglich.

1. Aydın-Teke T et al. (2014) Erythema nodosum in children: evaluation of 39 patients. Turk J Pediatr 56:144-149
2. Blake T et al. (2014) Erythema nodosum - a review of an uncommon panniculitis. Dermatol Online J 20: 22376
3. Hebra F (1860) Diseases of the Skin. vol 1 (London) New Sydenham Society
4. Marcoval J et al. (2003) Papular sarcoidosis of the knees: a clue for the diagnosis of erythema nodosum-associated sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 49: 75-78
5. Okafor MC (2003) Thalidomide for erythema nodosum leprosum and other applications. Pharmacotherapy 23: 481-493
6. Requena L et al. (2002) Erythema nodosum. Dermatol Online J 8:4
7. Foti C et al. (2001) Tinea barbae associated with erythema nodosum in an immunocompetent man. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 250-251
8. Ishimatsu Y et al. (2014) A Japanese patient with Löfgren's syndrome with an HLA-DR12 allele and review of literature on Japanese patients. Tohoku J Exp Med  234:137-141
9. Kwok T et al. (2014) Sweet syndrome with panniculitis, arthralgia, episcleritis, and neurologic involvement precipitated by antibiotics. Dermatol Online J 20  pii: 13030/qt9tm147p2
10. Litwin L et al. (2014) The etiology and clinical manifestation of erythema nodosum in hospitalized children - analysis of 12 cases. Preliminary report. Dev Period Med 18: 506-512
11. Willan R (1798) On Cutaneous Diseases. vol 1 (London) J. Johnson, St. Paul's Church-Yard
12. Hueber AJ et al. (2018)  Unilateral plantar erythema nodosum in sarcoidosis. Arthritis Rheumatol. 70:297
13. Min MS et al. (2016) Unilateral Erythema Nodosum following Norethindrone Acetate, Ethinyl Estradiol, and Ferrous Fumarate Combination Therapy. Case Rep Obstet Gynecol. 2016:5726416