Pannikulitis (Übersicht) M79.3

Polyätiologische, heterogene Gruppe, meist lokalisierter selten generalisierter, inflammatorischer Erkrankungen des Fettgewebes (panniculus = Läppchen), bei denen ein phasenhafter, reaktiver Entzündungsprozess abläuft, der entweder in einer Restitutio ad integrum oder in einer narbigen Defektheilung (Fettgewebsatrophie) endet, erkennbar an eingezogenen Defekten der Hautoberfläche.

Eine allgemein akzeptierte Klassifikation der Pannikulitiden ist nicht vorhanden, sodass allen klassifikatorischen Ansätzen stets eine Vorläufigkeit beschieden war.

So werden beispielsweise von Klinikern und Pathologen für ein und dasselbe Krankheitsbild unterschiedliche Namen benutzt (Erythema induratum vs. Nodularvaskulitis).

Auch haben sich ältere Begrifflichkeiten als überholt erwiesen, so z.B. die " Pannikulitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans".

Aufgrund neuer Erkenntnisse kann man davon ausgehen, dass sich unter der Bezeichnung Pannikulitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans mehrere distinkte Krankheitsbilder verbergen, wie die AAT-Mangel-assoziierte Pannikulitis, die pankreatische Pannikulitis oder die Lupus-Pannikulitis. Die vorliegende Klassifikation basiert in erster Linie auf histologischen Kriterien (septal vs. lobulär; mit Vaskulitis vs. ohne Vaskulitis), in zweiter Linie auf ätiologischen (traumatisch, infektbedingt, artifiziell) Kriterien. Es muss jedoch verdeutlicht werden, dass die Unterteilung in septale und lobuläre Pannikulitis häufig schwierig ist, da reine Formen eher selten und Mischbilder die Regel sind.

Lobuläre Pannikulitis*:

• Ohne Vaskulitis:
  • Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans (Pfeiffer-Weber-Christian-Syndrom)
  • Lipogranulomatosis subcutanea
  • Pankreatische Pannikulitis
  • Physikalische/traumatische/artifizielle Pannikulitis:
    • Kältepannikulitis
    • Druckpannikulitis
    • Pannikulitis nach Injektionen
    • Pannikulitis durch Artefakte
  • Pannikulitis, mit "needle shaped clefts" in Lipozyten:
    • Sclerema adiposum neonatorum
    • Adiponecrosis subcutanea neonatorum
    • Pannikulitis, poststeroidale
  • Lobuläre Pannikulitiden bei Kollagenosen:
    • Lupus-Pannikulitis
    • Systemische Sklerodermie
    • Morphea
    • Pannikulitis bei Dermatomyositis
  • Lobuläre Pannikulitis bei sonstigen Erkrankungen:
    • Sarkoidose
    • Granuloma anulare
    • Necrobiosis lipoidica
    • Pannikulitis bei chronischer Polyarthritis (rheumatoide Arthritis)
    • Pannikulitis calcificans (Niereninsuffizienz)
    • Pannikulitis bei schwerer Gicht (Gichtpannikulitis)
    • Eosinophile Pannikulitis
    • Neutrophile Pannikulitis (bei myelodysplastischem Syndrom, Chen HC et al. 2004) 
  • Pannikulitis bei malignen Systemerkrankungen:
    • Pannikulitisches, kutanes T-Zell-Lymphom
    • Leukämien der Haut
    • Pannikulitis, histiozytäre, zytophagische.
  • Pannikulitis durch Infektionen:
    • Pannikulitis, bakterielle
    • Pannikulitis, mykotische
• Mit Vaskulitis:
  • Erythema induratum Bazin (Nodularvaskulitis).

Septale Pannikulitis*:

• Ohne Vaskulitis:
  • Erythema nodosum
  • Necrobiosis lipoidica
  • Eosinophile Fasziitis
  • AAT-Mangel-assoziierte Pannikulitis
  • Dermatoliposklerose
• Mit Vaskulitis:
  • Polyarteriitis nodosa, systemische
  • Polyarteriitis nodosa, kutane
  • Thrombophlebitis migrans

* Ausschließlich lobuläre oder septale Pannikulitiden werden nicht beobachtet. Somit sind beide Begriffe als "überwiegend septal" oder "überwiegend lobulär" zu verstehen.

Je nach auslösender Grunderkrankung.

V.a. untere Extremität, Gesäß, Hüfte sind betroffen, seltener das Abdomen. Nur die Lupus-Pannikulitis betrifft auch die oberen Partien des Rumpfes, die Arme und das Gesicht.

Rot bis rot-blaue, feste, meist schmerzhafte, subkutan gelegene, 1,0-10,0 cm große, entzündliche Knoten. Die überlappende Haut ist häufig gerötet und eingesunken, seltener bildet sich ein putrides Ulkus aus.

Siehe hierzu unter den einzelnen Krankheitsbildern. Die Biopsie einer älteren Pannikulitis ist wertlos. Um repräsentatives Material zu erhalten, bedarf es der tiefen Biopsie einer frischen Läsion (erste klinische Erscheinungen). Bei länger bestehender Pannikulitis überlagern resorptive, entzündliche Reparationsprozesse den initiierenden Prozess. Diese Reparationsvorgänge sind für alle Formen der Pannikulitiden histomorphologisch weitgehend identisch und damit diagnostisch nicht aussagefähig. Die Biopsie muss als breite Exzisionsbiopsie möglichst "atraumatisch" durchgeführt werden und bis zur Muskelfaszie reichen. Stanzbiopsien sind wegen mangelnder Tiefe der Exzision nicht indiziert.

Tiefe Hautbiopsie, Sonographie (7,5 MHz).

Hierbei gilt es, zwei Grundprinzipien zu beachten: Symptomatische und pragmatische Behandlung des Entzündungsprozesses sowie Erkennung der Ursache und Behandlung der Grunderkrankung.

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