Pankreatische Pannikulitis M79.8

Chiari,1883

Sehr selten im Rahmen einer akuten oder chronischen Pankreatitis  oder bei Lipase-bildenden Tumoren (Adenokarzinome des Pankreas), auftretende Nekrosen des subkutanen Fettgewebes. S.a. Pannikulitis, s.a. Pankreaserkrankungen Hautveränderungen.

Seltene Erkrankung. Bei  2-3% aller Patienten mit Pankreaserkrankungen.

Die klinische Symptomatik wird durch fokale enzymatische Wirkungen der vom Pankreas freigesetzten Lipasen (Pankreaslipase, Phospholipase-A2) oder der alpha-Amylase ausgelöst. Trypsin erhöht die Gefäßdurchlässigkeit und ermöglicht den Übertritt der Enzyme in das subkutane Fettgewebe oder in das Knochenmark. Amylase und Lipase bewirken einen Fettabbau, was zu einer Verseifung des neutralen Fetts zu Glycerol und freien Fettsäuren führt. Aus diesen bildet sich Kalkseife. 

Die Freisetzung von Fettsäuren in das Gewebe bewirkt eine (aseptische) inflammatorische Gewebereaktion.

Dieser Prozess wird induziert v.a. bei akuter/chronischer (alkoholbedingter) Pankreatitis (2/3 der Patienten), seltener beim Pankreaskarzinom (1/3 der Patienten), nach Bauchtraumata oder Cholelithiasis,  bzw. als Frühzeichen eines Leberkarzinoms.

Die pannikulitischen Veränderungen gehen der Diagnose der auslösenden Grunderkrankung in etwa der Hälfte der Fälle voraus.

Meist Männer mittleren Alters, häufig Alkoholanamnese.

Untere Extremitäten (streck-und beugeseitig), v.a. prätibial, seltener Rumpf und Gesäß. Die Läsionen zeigen eine Prädilektion für gelenknahe Stellen.

Integument: Akutes, häufig fieberhaftes Krankheitsbild mit schubweise auftretenden, schmerzhaften, meist symmetrischen, 5-7 cm großen, deutlich indurierten, überwärmten und geröteten, subkutanen, gelegentlich ulzerierten Knoten. Die Knoten können spontan unter Hinterlassung von braunen Flecken abheilen. Gelegentlich können sich sterile Abszesse entwickeln, aus denen sich ein zähflüssiges, öliges Exsudat absondert. Konsekutive Ulkusbildung möglich.  

Extrakutane Manifestationen: Assoziation mit Monoarthritis, Polyarthritis und/oder Polyserositis.

Die Arthritis kann sehr schwer verlaufen und zur Zerstörung des Gelenkes führen. Bei etwa 10% der Fälle sind auch aseptische Knochennekrosen nachweisbar.  

Abdominelle Beschwerden können durch eine entzündliche Beteiligung des viszeralen Fettgewebes (Omentum) sowie des Peritoneums assoziiert sein.

Die Trias Pannikulitis, Pankreatitis, Polyarthritis wird auch PPP-Syndrom genannt.

Insgesamt haben Patienten mit Komplikationen wie Arthritis oder disseminierter Fettnekrose eine schlechtere Prognose. Das PPP-Syndrom mit hohen Lipasewerte sind Hinweise auf eine paraneoplastische Ätiologie (Zundler S et al. 2016).

Erhöhung von Lipase und/oder Amylase, Serum- und Urinamylase, evtl. Gamma-GT und AP, Leukozytose, Eosinophilie; Hypokalzämie. Erhöhte Entzündungsparameter (CRP; BSG).

Erythema nodosum (Streckseiten der Unterschenkel) 

Erythema induratum (dorsale Seite der Unterschenkel, v.a. bei Frauen)

Lupuspannikulitis (Oberarme, Schulter, Gesicht)

Pannikulitis bei alpha-1-Antitrypsinmangel

Pannikulitische T-Zell-Lymphome

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