Myzetom B47.9

Gill, 1842; Godfrey 1846; Carter, 1861

Indolente, chronisch-granulomatöse Infektion der Haut und Subkutis (Myzetome gibt es nur an der Haut!) mit umschriebenen, tumorförmigen, manchmal monströsen, eitrigen Anschwellungen (Pseudotumor), meist mit Fisteln und charakteristischer Ausbildung von Granulae (Körner, Drusen), die durch Fistelgänge nach außen abgestoßen werden. Bei einem Befall der Füße spricht man von "Madurafuß".

Myzetome werden durch Pilze (Eumyzetom) oder pilzartige Bakterien (Aktinomyzetom) verursacht. Ausgehend von der Farbe der für die Krankheitsgruppe typischen Granula kann auf folgende Erreger rückgeschlossen werden: 

• Bei schwarzen Granula (hervorgerufen durch Schwärzepilze): Madurella mycetomi, Madurella grisei, Leptosphaeria senegalensis, Pyrenochaeta romeroi.
• Bei hellen Granula: Allescheria boydii, Cephalosporium falciforme oder Cephalosporium recifei.
• Auch: Nocardia brasiliensis ( Nocardiose)
• in seltenen Fällen Dermatophyten.

Man unterscheidet je nach Erreger sowie differenziert nach der Farbe der Granulae:

• Eumyzetome:
  • Erreger sind z.B.: Madurella grisea und mycetomatis, Aspergillus spp., Acremonium spp., Leptosphaeria spp., Pseudallescheria spp. Fusarium solani; Exophiala jeanselmei, Sarocladium kiliense, Acremonium blochii, Aspergillus nidulans, Fusarium incarnatum, Scedosporium apiospermum complex, Curvularia lunata, Medicopsis romeroi (Dubey N et al. 2019).
  • Sehr selten sind Berichte von Myzetomen durch Dermatophyten (z.B. Trichophyton tonsurans).
• Aktinomyzetome (aktinomykotische Myzetome):
  • Strahlenbakterien wie Aktinomyces, Nocardia, Streptomces.
• Schizomyzetome oder "botromykotische Myzetome" (Staphylococcus spp., Escherichia coli, Proteus spp., u.a.).

In Europa sind Myzetome eine Rarität, sie sind aber in Indien und Südamerika endemisch. Weiterhin sind sie in den tropischen und subtropischen Ländern Afrikas anzutreffen (Myzetomgürtel zwischen dem 15. und 30 Grad nördlicher Breite/Senegal-Sudan). Dabei sind Eumyzetome und Aktinomyzetome unterschiedlich verteilt: in Mexiko finden sich vorwiegend Aktinomyzetome, in Afrika Eumyzetome.

Männer sind 5mal häufiger als Frauen befallen.

Auftreten bevorzugt bei exponierter ländlicher Bevölkerung durch Barfußlaufen.

Eindringen der Erreger durch kleine Hautverletzungen (Verletzungsmykose) meist beim Barfußlaufen (untere Extremität ist die typische Lokalisation). Erreger, die an Stacheln oder anderen Pflanzenteilen siedeln, werden in die Haut inokuliert. Die durch Dermatophyten (z.B. Trichophyton mentagrophytes var. interdigitale) hervorgerufenen Myzetome entstehen meist unter Immunsuppression.

V.a. an den Füßen (Madurafuß) auftretend (70%), seltener sind Hände betroffen; Raritäten sind an andere Körperstellen (Abdomen, Gesicht, Mundhöhle). Die Erstläsion findet sich i.A. zwischen dem 1. und 2. Metatarsalknochen.  

Initial findet sich, nach einer meist (monatelang zurückliegenden) unbemerkten Verletzung, einseitig an der Fußsohle, zwischen dem 1. und 2. Metatarsalknochen (Verletzungsmykose), eine 0,2-0,5cm große, nicht schmerzhafte, subkutane, feste, hautfarbene Induration. In den Folgemonaten breitet sich die Infektion in der Subkutis des Fußes aus, erkennbar an der zunehmenden festen Induration des befallenen Areals. Die darüberliegende Haut bleibt zunächst frei verschieblich. Später bilden sich schmerzlose  Knoten (Pseudotumoren) aus. Es kommt zu Abszessbildungen und Fistelgängen mit Entleerung von hellen oder schwarzen Granulae (Drusen/grains = Mikrokolonien).

Die Infektion kann sich, ausgehend von der Haut über Jahre hinweg ausdehnen. Da die Muskeln, Nerven und Sehnen gegenüber der Infektion lange resistent bleiben, bleibt die Funktion des Fußes lange erhalten! Regionale Lymphknoten können vergrößert sein. Eine hämatogene Aussaat der Erreger unterbleibt. 

Die Progression vollzieht sich per continuitatem auch auf Sehnen, Muskeln und Knochen. Der Prozess wird letztlich dann schmerzhaft und führt zu funktionellen Einschränkungen. Innere Organe sind ansonsten nicht beteiligt! Charakteristisch sind Fistelöffnungen in der unförmig geschwollenen Extremität, aus denen sich auf Druck Eiter entleert.

Myzetome sind nicht von systemischen Reaktionen wie Fieber, Leukozytose, Anämie oder Gewichtsverlust begleitet. Über eine systemische Immunantwort ist wenig bekannt.

Ausbildung von kutanen und subkutanen Abszessen. Erreger sind in Form von Mikrokolonien (Drusen) nachweisbar. Diese bestehend aus dichten Haufen von Erregern und treten klinisch als sichtbare Granulae in dem Abszeseiter in Erscheinung. In älteren Herden kommt es zu granulomatösen epitheloidzelligen Reaktionen mit Riesenzellen.

Typische Klinik bei entsprechend disponierten Patienten mit jahrelangem Verlauf. Lokalisation!

Nachweis der 0,1-0,5 cm großen, unterschiedlich gefärbten Drusen (als Körnchen erkennbar) in der Fistelflüssigkeit.

Mikroskopischer oder kultureller Erregernachweis (s.u. Mykosen).

Radiologische Veränderungen sind erst in einer späten Krankheitsphase nachweisbar. Kernspinuntersuchungen sind besser geeignet frühe Veränderungne nachzuweisen. Ein typischer Befund eines Zeichen eines "dot in circle": 0,2-0,5 cm große hyperintense Läsionen die von einem fibrosierten Gewebe umschlossen sind.  

Endemisches Kaposi-Sarkom: Histologie ist beweisend.

• Charcot-Fuß ( Arthropathie, Charcot-Arthropathie): Polyneuropathische, chronische, mutilierende Gelenkerkrankung, als Spätkomplikation des Diabetes mellitus (v.a. bei diabetischer Polyneuropathie auftretend).
• Osteomyelitis: Erregernachweis
• Tuberkulose: Errgernachweis
• Botryomykose:  Ebenfalls Nachweis von Granulae. Kinische Bild sehr ähnlich, jedoch systemischer Befall. Gehäuft bei immunsupprimierten Patienten: HIV-Infektion, Diabetes mellitus, immunsuppressiver Therapie, zystischer Fibrose, Osteomyelitis. Erregernachweis.  
• Spinozelluläres Karzinom: Histologie ist beweisend.

• Aktinomyzetom: Antibiose nach Antibiogramm. Bakteriell ausgelöste Myzetome sind i.d.R. leichter beherrschbar als Eumyzetome. Bewährt hat sich eine Theapie mit Streptomycinsulfat und Dapson; alternativ Streptomycinsulfat und Trimethoprim/Sulfmethoxazol.
• Eumyzetome: Die besten Resultate zeigt Ketoconazol (z.B. Nizoral 400 mg/Tag), insbes. bei Infektionen mit Madurella mycetomatis. Therapiedauer: Monate bis Jahre (über die Abheilung hinaus), in Abhängigkeit vom Erreger auch in Kombination mit Antibiotika. Resistenzen sind häufig bei Pseudoallescheria boydii oder Acremonium Arten. In ausgewählten Fällen sind Antimykotika wie Itraconazol (z.B. Sempera) oder Griseofulvin (z.B. Grivulvin) und Terbinafin (hohe Dosierung von 1000 mg/Tag p.o.) sinnvoll. Auch mit Terbinafin in hoher Dosierung (1000mg/Tag p.o.) konnten befriedigende Erfolge erzielt werden. Eumyzetome sind insgesamt schwierig zu behandeln und erfordern i.d.R. eine langfristige Therapie.
• Posaconazol: Bei Therapieresistenz oder Patienten mit Unverträglichkeiten gegen andere systemische Antimykotika: 2mal/Tag 400 mg (10 ml) p.o. (Tagesdosis: 800 mg) oder 4 mal/Tag 200 mg (5 ml) p.o. Die Therapiedauer richtet sich nach der Schwere der Erkrankung, ggf. der Erholung von einer Immunsuppression und dem klinischen Ansprechen.
• Schizomyzetome: Antibiotika je nach Resistenzlage.

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