Eosinophile Fasziitis M35.4

Shulman, 1974

Seltene, akut einsetzende, Sklerodermie-ähnliche (oder zugehörige) Erkrankung mit teigig-ödematösen, roten Schwellungen und Indurationen der Extremitäten in Verbindung mit ausgeprägter Bluteosinophilie, CRP-Erhöhung und Hypergammaglobulinämie unklarer Genese (Wahrscheinlich dem Formenkreis der zirkumskripten Sklerodermie zuzuordnendes Krankheitsbild).

Große klinische Ähnlichkeit besteht mit dem 1989 erstmals beschriebenen, nach Tryptophaneinnahme auftretenden " Eosinophiles-Myalgie-Syndrom" sowie dem " Toxischen-Öl-Syndrom" nach Genuss von verunreinigtem Speiseöl.

Unbekannt. Vermutlich Defekt der Immunregulation. Fraglicher Zusammenhang mit vorangegangener körperlicher Anstrengung oder einem Trauma. Mögliche Assoziation mit Thrombozytopenie, aplastischer oder hämolytischer Anämie. Auftreten im Rahmen einer Lyme-Borreliose ist möglich.

Meist im mittleren Erwachsenenalter auftretend (2.-6. Lebensdekade). Im Kindesalter überwiegend beim weiblichen Geschlecht auftretend (75%), im späteren Lebensalter ausgeglichenenes Verhältnis. Auftreten häufig nach vorangegangener körperlicher Anstrengung oder nach Trauma.

Symmetrisch an den Extremitäten auftretend, insbesondere an den Unterarmen. Selten an Stamm und Gesicht lokalisert.

Plötzliches Auftreten initial teigiger, schmerzhafter, roter Schwellungen mit rasch nachfolgenden, holzartigen Indurationen tiefer Gewebeanteile. Die Venen erscheinen eingesunken (negative Venenzeichnung).

Im Vordergund der Veränderungen stehen die Faszienindurationen, wobei die sklerosierende Entzündung auch auf das subkutane Fettgewebe und die unteren Dermisanteile übergreifen kann. Klinisch typisch für die Erkrankung (auch in Abgrenzung zur systemischen Sklerodermie) ist die leichte Verschiebbarkeit der Haut über den tiefen, holzartig festen Sklerosierungszonen. Finger und Zehen bleiben unbeteiligt.

Häufig Ausbildung von Gelenkkontrakturen und Karpaltunnelsyndrom. Gelegentlich Begleitarthralgien, Myositiden, Parästhesien der Finger. Keine Beteiligung innerer Organe, kein Raynaud-Phänomen.

In den letzten Jahren sind weitere assoziierte Erkrankungen beschrieben worden: Hashimoto-Thyreoiditis, Mitbefall von Lunge, Ösophagus, Myokard, Niere, Kolon und ZNS. Assoziationen mit Mamma- oder Prostatakarzinom.

In über 90% Bluteosinophilie bis zu 50% (500-200 Eosinophile/µl); CRP-Erhöhung; BSG-Beschleunigung; Hypergammaglobulinämie; leichte CK-Erhöhung. ANA und Rheumafaktor sind in der Regel negativ.

Merke: Zur histologischen Sicherung ist eine tiefreichende und ausreichend große Exzsionsbiopsie notwendig. 

Deutliche Verdickung und Sklerosierung der Faszie; teilweise ragen fibrotische Stränge in das darüberliegende subkutane Fettgewebe hinein. Verschieden stark augeprägtes lymphoplasmozelluläres Infiltrat, evtl. mit unterschiedlich dicht ausgebildeter Infiltration von Eosinophilen. Mitbeteiligung des Muskels mit Degeneration der Muskelfasern ist möglich.

Immunglobuline u. C₃ in der epidermalen Basalmembranzone sowie perivaskulär oder diffus im Bindegewebe der Faszie. Sie sind diagnostisch ohne Bedeutung.

Klinik, Bluteosinophilie, Histoeosinophilie, keine Organbeteiligung oder Raynaud-Symptomatik, Hypergammaglobulinämie. Bei histologischer Untersuchung: Biopsie en bloc mit Dermis, Subkutis, Faszie und Muskelgewebe.

Klinisch:

• Systemische Sklerodermie: Raynaud-Phänomen, Akrosklerose, keine Bluteosinophilie  
• Dermatomyositis: heliotropes Exanthem, keine tiefreichende Sklerosierungen   
• Nephrogene systemische Fibrose: meist bei niereninsuffizienten Patienten mit  nach Anwendung Gadolinium-haltiger Kontrastmittel.
• Dermatoliposklerose: nur Unterschenkelbefall, eminent chronisch, stets CVI

Lymphdrainage (s. Lymphödem), vorsichtige Massage.

Erfolge unter Therapie mit UVA1-Bestrahlung wurden in Fallberichten bei der Eosinophilen Fasziitis beobachtet.

Mittel der Wahl sind Glukokortikoide in mittlerer Dosierung wie Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag. Prompte Rückbildung der Entzündungszeichen wird erwartet, Indurationen bleiben länger bestehen. Bei Progredienz der Symptome Dosiserhöhung der Glukokortikoide bis auf 100 mg/Tag. Entsprechend des klinischen Befundes langsame Reduktion auf möglichst niedrige Erhaltungsdosis.

Ggf. Kombination mit Azathioprin (z.B. Imurek) 1-2 mg/kg KG/Tag (Einsparung der Glukokortikoide!). Therapieversager sowie Spontanremissionen sind bekannt.

Weitere immunmodulatorische Systemtherapeutika können ergänzend eingesetzt werden: Cyclophosphamid, Methotrexat, Chloroquin. Positive Einzelergebnisse wurden unter extrakorporaler Photopherese und Interferon alfa beschrieben.

Chronischer, schubweiser Verlauf; promptes Ansprechen auf systemische Glukokortikoide.

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