Lipomatosis dolorosa E88.2

Dercum, 1888

Seltene Erkrankung die durch spontan- oder  druckschmerzhafte Lipome gekennzeichnet ist, die v.a. bei adipösen Frauen in der Menopause beobachtet wird.

Weitere Symptome sind Fatigue, Depression und andere psychiatrische und psychologische Auffälligkeiten. 

Klassifikation der Dercum`schen Erkrnakung (n. Hansson E et al. 2012)

• Subtyp I  Generalisierte diffuse Form
• Subtyp II Generalisierte noduläre Form
• Subtyp III Lokalisierte noduläre Form
• Subtyp IV Juxataartikuläre  Form

Unbekannt. Meist sporadisch auftretend, in einigen Familien autosomal-dominant vererbt.

Meist bei adipösen Frauen in der Menopause auftretend.

Vor allem an Rumpf und Akren lokalisiert.

Lokalisierte Adipositas. Spontan entstehende, schmerzhafte Fettwülste, die von blauroter Haut bedeckt werden. Evtl. Pruritus, Adynamie, Apathie, psychische Störungen, vor allem emotionelle Instabilität, Depressionen, Epilepsie, Verwirrtheitszustände bis zur Demenz. Gelenkschmerzen, Nasenbluten.

Normales Fettgewebe. Keine entzündliche Veränderungen.

Schmerzhafte Angiolipome

Elephantiasis: Betrifft v.a. die untere Extremität. Meist nur Spannungsschmerz 

Nicht schmerzhaftes Lipom: Weicher nicht-druckdolenter Knoten

Zirkumskripte Muzinose

Lipödemsyndrom, schmerzhaftes: Betrifft v.a. die untere Extremität

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Bei lokalisierten Formen Exzision oder Liposuction.

1. Brodovsky S et al. (1994) Adiposis dolorosa (Dercum's disease): 10-year follow-up. Ann Plast Surg 33: 664–668
2. Campen R (2001) Familial occurrence of adiposis dolorosa. J Am Acad Dermatol 44: 132-136
3. Dercum FX (1888) A subcutaneous connective tissue dystrophy of the arm and neck, associated with symptoms resembling myxedema. Univ Med Gaz Philadelphia 1: 140–150
4. Dercum FX (1892) Three cases of a hitherto unclassified affection resembling in its grosser aspects obesity, but associated with special symptoms: adiposis dolorosa. Am J Med Sci 104: 521-535
5. Hansson E et al. (2012) Review of Dercum's disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic
   methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis 7: 23. 
6. Kyllerman M (2002) Dysarthria, progressive parkinsonian features and symmetric necrosis of putamen in a family with painful lipomas (Dercum disease variant). Neuropediatrics 33: 69-72
7. Steiner J (2002) Lipomatosis dolorosa--a frequently overlooked disease picture. Nervenarzt 73: 183-187
8. Wollina U et al. (2018) Differentialdiagnostik von Lipödem und Lymphödem. Hautarzt 69:1039-1047