Pankreatitis-Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom K85.91

Das Pankreatitis-Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom (PPP-Syndrom) ist ein  klinischer Symptomenkomplex, der bei Patienten mit Pankreatitis (oder einem azinär-endokrinen Karzinom des Pankreas), mit (pankreatischen) aseptischen Pannikulitiden sowie Polyarthritiden (gfl. mit Osteonekrosen unterschiedlichen Schweregrades) auftritt. Die Ursache liegt in der (massiven) Freisetzung von Pankreasenzymen wie Trypsin, Lipase und Amylase , die herdfern zu aseptischen Nekrosen im Fettgewebe führt.

Die Inzidenz liegt bei 2–3% aller entzündlichen oder neoplastischen Pankreaserkrankungen. Die komplette Trias des PPP-Syndroms tritt dagegen weitaus seltener auf. Die Polyarthritis manifestiert sich meist symmetrisch an den groβen Extremitätengelenken. Gut 2/3 der Patienten zeigen keine oder milde abdominelle Symptome, sodass eine verzögerte Diagnosestellung und kausale Therapie erhebliche Folgen haben.

Der genaue Pathomechanismus ist bisher noch hypothetisch. Es ist anzunehmen, dass ein Zusammenwirken  von peripher wirksamen Enzymen wie Lipasen, Amylasen und Trypsine und einer aktivierten Entzündungskaskade mit peripher wirksamen Zytokinen, freien Radikalen und anderen vasoaktiven Substanzen für die Gewebszerstörung verantwortlich gemacht werden kann. Eine Korrelation zwischen der Serumamylasekonzentration und der Progredienz der Fettgewebsnekrosen ist anzunehmen.

In 10% der Fälle Nachweis von osteolytischen Knochenläsionen gfls. mit Knochenmarksnekrose .

Häufig Eosinophilie.

Die Triade von Arthritis, Pannikulitis der Haut und Eosinophilie ist als Schmid-Triade bekannt.

Amylase, Lipase und Trypsin sind aufgrund des erkrankten Pankreas erhöht und verursachen die Fett-Nekrose in subkutanem Fettgewebe, Synovium und Knochenmark

Die antibiotische Behandlung und das radikale chirurgische Debridement der Fettgewebsnekrosen sind richtungsweisend für das Endresultat.

Das Syndrom ist häufiger mit einem Pankreaskarzinom als mit einer Pankreatitis assoziiert.

Anamnese: Ein 52-jähriger Mann wurde mit Schwellungen an Handgelenken und Sprunggelenken aufgenommen. Bei blandem Abdomen fielen massiv erhöhte Pankreasenzyme auf.

Procedere: Das CT zeigte eine akute Pankreatitis. Innerhalb weniger Tage kam es zur Zunahme der Schwellung an den Gelenken mit Nekroseperforation.

Therapie: Eine Nekrosektomie, Inzision und Debridement an allen 4 Extremitätenanteile erfolgte. Es zeigte sich ein einheitliches Bild von purulent wirkender liquider Fettgewebsnekrose durch alle Gewebsschichten bis auf den Knochen. Abstriche blieben ohne Keimnachweis.

Verlauf: Unter der Therapie der Pankreatitis waren die Laborparameter regredient. Begleitet von regelmässiger Nekrosektomie verbesserte sich die anfangs amputationswürdige Situation an allen 4 Extremitäten. An den Handgelenken konnte eine sekundäre Wundheilung erreicht werden. An den Unterschenkelgewebsdefekten werden plastische Deckungen oder Teilamputationen notwendig sein.

Prognose: Der Verlauf ist abhängig von der Osteitis, vom Ausmaβ des Funktionsdefizits der Extremitäten und nicht zuletzt vom Verlauf der Grunderkrankung.

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