Definition
Sehr seltene, rezidivierende, lobuläre Pannikulitis mit häufig fulminantem klinischem Verlauf, mit Fieber, schwerem Krankheitsgefühl, Hepatosplenomegalie, Schleimhautulzera, histiozytärer Proliferation oder Hämophagozytose.
Diskutiert werden Varianten der Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans, einer Langerhanszell-Histiozytose oder eines T-Zell-Lymphoms.
Auch interessant
Ätiopathogenese
Unklar. Diskutiert werden α-1-Antitrypsinmangel, erworbenes Angioödem oder Paraproteinämie. In den letzten Jahren zunehmend Beobachtungen über das Zusammentreffen mit T-Zell-Lymphomen, insbes. dem Pannikulitis-artigen T-Zell-Lymphom.
Manifestation
Im frühen bis mittleren Erwachsenenalter, seltener bei Jugendlichen oder Kindern auftretend. Keine Geschlechterbevorzugung.
Klinisches Bild
Pannikulitis im Bereich des Rumpfes und der Extremitäten, Anämie, Fieber, Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie; Serositis, aphthöse Läsionen, periphere Lymphknotenschwellungen, Schleimhautulzerationen, Ekchymosen, Gerinnungsdefekte.
Histologie
Bild der gemischten septal/lobulären Pannikulitis. Geprägt wird das Bild von Lymphozyten, daneben Makrophagen, neutrophilen Granulozyten und Plasmazellen. Typisch sind Makrophagen, die Lymphozyten, Erythrozyten und Thrombozyten phagozytiert haben (Bohnensäckchen - bean bag cells). Atypische Zellen können bei Fällen nachgewiesen werden, die mit T-Zell-Lymphomen assoziiert sind.
Therapie
Zusammenarbeit mit Internisten. Polychemotherapie ist erforderlich, eine Standardtherapie ist jedoch nicht bekannt. Unterschiedliche Zytostatika sind bisher versucht worden, z.B. CHOP-Schema, Ciclosporin A.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Bassez G et al. (2003) Inflammatory myopathy with abundant macrophages (IMAM): a condition sharing similarities with cytophagic histiocytic panniculitis and distinct from macrophagic myofasciitis. J Neuropathol Exp Neurol 62: 464-474
- Craig AJ et al. (1998) Cytophagic histiocytic panniculitis--a syndrome associated with benign and malignant panniculitis: case comparison and review of the literature. J Am Acad Dermatol 39: 721-736
- Csato M et al. (1981) Zytophagische Pannikulitis. Hautarzt 32: 370–371
- Kuno Y et al. (1999) Livedo vasculitis associated with regional cytophagic histiocytoses. J Dermatol 26: 817-820
- Marzano AV et al. (2000) Cytophagic histiocytic panniculitis and subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: report of 7 cases. Arch Dermatol 136: 889-896
- Phelps RG et al. (2001) Update on panniculitis. Mt Sinai J Med 68: 262-267
- Winkelmann RK, Bowie EJ (1980) Hemorrhagic diathesis associated with benign histiocytic, cytophagic panniculitis and systemic histiocytosis. Arch Intern Med 140: 1460
- Winkelmann RK (1981) Pannikulitis mit Zellphagozytose. Hautarzt 31: 588–594
- Zollner TM et al. (2001) Monitoring of phagocytic activity in histiocytic cytophagic panniculitis. J Am Acad Dermatol 44: 120-123
Empfohlene Artikel
Weiterführende Artikel (9)
Angioödeme erworbene; CHOP-Schema; Ciclosporin A; Kutane T-Zell-Lymphome (Übersicht); Langerhans-Zell-Histiozytosen (Übersicht); Panniculitis nodularis nonsuppurativa; Pannikulitis (Übersicht); Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom ; Zytostatika (Übersicht);Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles