Eosinophile pustulöse Follikulitis L73.8

Seltene, bei Erwachsenen sowie auch bei Neugeborenen und Kindern auftretende, selbstlimitierende, in Schüben verlaufende, stark juckende, pustulöse Dermatitis (Bluteosinophilie; keine weitere Systembeteiligung) mit intraepidermal gelegenen eosinophilen Pusteln.

• Klassische Eosinophile pustulöse Follikulitis (Ofuji-Follikulitis)
• Immundefizienz-assoziierte Eosinophile pustulöse Follikulitis
• Infantile Eosinophile pustulöse Follikulitis

Selten. V.a. in Japan auftretend, in den letzten Jahren vereinzelt auch im europäischen Raum.

Unbekannt.

Bei der infantilen Form wurden vorangegangene Infestationen (Skabies, Larva migrans) und bakterielle Infekte (Pseudomonas) beschrieben.

Bei der adulten Form wurden Patienten mit Immundefizienz (Stammzelltransplantationen oder hämatologische Systemerkrankungen (T- und B-Zell-Lymphome) beschrieben.

Etwa 10-20% der Fälle gehen mit einer HIV-Infektion einher (Kanaki T et al. 2021).

Auch Eosinophilie-induzierende Medikamente können das Krankheitsbild auslösen. Beschrieben ist die Auslösung durch Carbamazepin und Allopurinol (Mizoguchi S et al. 1998). 

Infantile Form: Sporadisches Auftreten bei Kindern. Hierbei sind v.a. Kleinkinder (die Prävalenzen werden unterschiedlich angegeben: w>m; gleiche Verteilung) im Alter von 5-10 Monaten betroffen. Seltener bei Neugeborenen auftretend. Vereinzelt existieren auch neonatale Fälle.

Adulte Form: Hierbei erkranken v.a. junge Männer (3.-4. Lebensjahrzehnt). Männer sind wie bei der infantilen Form 4-5mal häufiger betroffen als Frauen.

Infantile Form: Kapillitium, Gesicht, hier v.a. Stirnbereich.

Adulte Form: Stamm und Extremitäten.

Adulte Form: häufig Assoziation zu Immundefizienzen. Disseminierte, stark juckende und gerötete Papeln und Plaques mit Entwicklung steriler (follikulärer) Pusteln. Konfluenz zu größeren Herden ist möglich; auch anuläre und polyzyklische Herde mit zentraler Regression und peripherer Progression können auftreten. Klinische Bilder wie beim Erythema exsudativum multiforme sind v.a. bei Erwachsenen möglich. Die Abheilung erfolgt häufig mit Hyperpigmentierung. Am Kapillitium ist eine zirkumskripte atrophisierende Alopezie vom Pseudopélade-Typ möglich.

Bei der infantilen Form werden stark juckende, follikuläre Bläschen und Pusteln von 0,2-0,3 cm im Durchmesser beobachtet. Läsionen sind nicht anulär oder serpiginös. Keine Assoziation zu HIV oder sonstigen Immundefizienzen. Die Kinder sind während einer Schubaktivität extrem reizbar.

Intraepidermale, auch subkorneale Pusteln mit reichlich eosinophilen Leukozyten in den Pusteln. Entzündliches, eosinophiles Infiltrat auch perifollikulär sowie um Schweißdrüsen. Spongiose der äußeren Haarwurzelscheide mit dichtem eosinophilen Infiltrat.

Muster: Superfizielle interstitielle eosinophile spongiotische Dermatitis mit Follikulitis  

Bei der Differenzialdiagnostik ergeben sich hinsichtlich der adulten und der infantilen Form der Ekrankung deutliche Unterschiede.

• Infantile Form:
  •  Erythema neonatorum: wenig juckend, Aussparung der Palmae und Plantae, keine Eosinophilie.
  •  Melanose, transitorische neonatale pustulöse: Bereits bei Geburt manifest. Bevorzugt bei Farbigen auftretend. Typisch sind der Befall von Palmae und Plantae, ebenso die postinflammatorischen braunen Flecken.  
  •  Incontinentia pigmenti, Typ Bloch-Sulzberger: v.a. bei Mädchen auftretend; in utero oder direkt nach der Geburt auftretend. Effloreszen in streifen- oder girladenförmiger teils auch wirbeliger Anordnung (Blaschko-Linien). Nach Abheilung der akuten Erscheinungen typische Pigmentierungsstörungen in spritzerartiger, oder streifenförmiger Anordnung. Begleitsymptome wie Nageldystrophie, Zahnhypoplasie, Hypodontie u.a.; im Labor liegen hohe Blut- und Gewebseosinophilie vor.
  •  Infantile Skabies: Gesicht, Kopf, Hals und häufig Palmae und Plantae sind befallen. Effloreszenzen bei Kindern sind häufig sehr sukkulent. Es persistiert quälender Juckreiz. Bläschen und Pusteln können auftreten. Diese sind u.U. klinisch prägend.
  • Akute Langerhanszell-Histiozytose (Typ  Abt-Letterer-Siwe-Krankheit): selten; schwere konsumierende Systemerkrankung; disseminierte kleine, flache, gelb-bräunliche, schuppende oder krustige Papeln, Erosionen und Ulzera. Seborrhoische Zonen sind besonders betroffen. Pusteln sind eher selten. 
  •  Impetigo neonatorum: Häufig im Gesicht beginnend; glasstecknadelkopfgroße Bläschen; Pusteln; Juckreiz; promptes Ansprechen auf Antibiotika.
  •  Miliaria pustulosa: dicht stehende, stecknadelkopf- bis kleinlinsengroße Pusteln; verstärkt in den Intertrigines auftretend.
• Adulte Form:
  •  Dermatitis herpetiformis
  •  Psoriasis pustulosa
  • nummuläres Ekzem mit Impetiginisation
  •  Candidose
  •  Pustulosis palmaris et plantaris
  •  Tinea capitis
  •  Skabies.

Als Mittel der Wahl gelten topische (und/oder systemische) Glukokortikoide und/oder eine UV-B-Therapie über einen Zeitraum von mehreren Wochen.

Ergänzend bei Pruritus: Antihistaminika der 1. und 2. Generation.

Unter den Topika finden auch Calcineurininhibitoren, z.B. Tacrolimus, Anwendung.

Bei der Eosinophilen Follikulitis des Immunsupprimierten ist die wichtigste Behandlung die cART (kombinierte antiretrovirale Therapie).

Austrocknende Maßnahmen mit Lotio alba und Zusatz von 3-5% Clioquinol R050 , Zinkoxidschüttelmixtur R292 , ggf. topische Glukokortikoide wie Betamethasonvalerat oder Hydrocortison in Lotio oder Creme (z.B. Betnesol-V, Hydrogalen, R120 R030 R029 R259 ). 

Indometacin initial 75 mg/Tag, später Reduktion auf Erhaltungsdosis je nach Klinik. Die Rezidivrate nach Absetzen von Indometacin beträgt 80%, deshalb längerfristige Erhaltungstherapie mit 50 mg/Tag.

Versuchsweise Sulfone wie DADPS (z.B. Dapson Fatol) 100-150 mg/Tag. Alternativ Glukokortikoid-Langzeitmedikation mit möglichst niedriger Erhaltungsdosis (unterhalb der Cushing-Schwelle) oder initial Kombinationstherapie DADPS mit Steroid.

Symptomatische Therapie des Juckreizes mit H ₁ -Antagonisten, z.B. Desloratadin (Aerius) 1 Tbl./Tag p.o. oder Levocetirizin (Xusal) 1 Tbl./Tag p.o.

Darüber hinaus wurden in Einzelfällen Therapien mit Ciclosporin, Permethrin oder Metronidazol beschrieben.

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