Abt-Letterer-Siwe-Krankheit C96.0

Akute, generalisierte, maligne Verlaufsform der Langerhanszell-Histiozytose im frühen Kindesalter.

Die Inzidenz der LCH im Kindesalter liegt bei 2,0-5/1.000.000 Kinder. f:m=1,8:1,0

Unbekannt; familiäre Fälle mit autosomal-rezessivem Erbgang sind beschrieben.

Pathogenetisch: Proliferation dendritischer Zellen (Langerhans-Zellen) mit Expression des CD1-Antigens, S-100-Protein und Neuron-spezifischer Endase (NSE).

Integument: Eruption disseminierter kleiner, flacher, gelb-bräunlicher Papeln mit schuppender bis krustöser Oberfläche. Neigung zu nekrotischem Zerfall und petechialen Blutungen, hämorrhagisch-ekzematoide, stellenweise auch ulzerierte Hautveränderungen, besonders Kapillitium, intertriginöse Räume, Gelenkfalten betroffen; aphthöse Läsionen der Mundschleimhaut; thrombozytopenische Purpura.

Extrakutane Manifestation: Destruierende Knochenherde (Extremitäten, Rippen, Schädel, Darmbeinschaufeln), Narbenbildung. Obligat Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie, Fieber, zunehmende Anämie. Fakultativ Lungenbeteiligung (Husten, Dyspnoe, radiologisch miliäre Sprenkelung), Osteolysen.

Leukozytose oder Leukopenie, Thrombopenie, hypochrome Anämie.

Dichtes subepidermales Infiltrat aus großen, atypischen histiozytoiden Zellen mit nierenförmigen Kernen sowie Lymphozyten und evtl. eosinophilen Granulozyten mit deutlichem Epidermotropismus. Immunhistochemisch reagieren die Zellen mit S100, CD1a, und Langerin-CD207.    

Elektronenmikroskopie: Nachweis von Langerhanszell-Granula (Tennisschläger-artige Birbeck-Granla)

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