Sclerema adiposum neonatorum P83.0

Uzembenzius, 1772; Underwood, 1784; Underwood beschrieb die Erkrankung als "skinbound" .

Seltene, diffuse, indurierende Pannikulitis unreifer Neugeborenen, meist sekundär als Symptom einer lebensbedrohlichen Grunderkrankung auftretend.

Ungeklärt. Diskutiert werden prädisponierende Problemgeburten, mangelhafte Ernährung, Infekte, Diarrhoe, Auskühlung (beobachtet nach therapeutischer Hypothermie).

Ab Geburt auftretend, vor allem zwischen dem 2. und 10. Lebenstag, bei schweren Grunderkrankungen auch bei älteren Kindern. Es gibt eine leichte  Prädominanz des männlichen Geschlechts.

Frühere Fallberichte und Fallserien zeigen, dass die Erkrnakung in der Regel Frühgeborene innerhalb der ersten Lebenswoche betrifft. Sie kann mit anderen neonatalen Komorbiditäten wie Sepsis, Hypothermie, Hypokalzämie und kongenitalen Anomalien verbunden sein. Bei der Mutter können Komplikationen wie Präeklampsie, Eklampsie, prolongierter Blasensprung (PROM), Plazenta previa und Hyperpyrexie auftreten.

Zunächst sind Oberschenkel und Gesäß befallen. Rasche Generalisierung. Palmae und Plantae sind frei.

Lederartig verhärtete, wachsartig blasse, kalte, evtl. auch zyanotische, nicht abhebbare Haut und Unterhaut. Keine Dellen eindrückbar. Maskenartig starres Gesicht. Der Verhärtungsprozess beginnt in der Regel am Gesäß, Oberschenkel oder Rumpf und breitet sich dann diffus auf andere Körperteile aus. Fettfreie Bereiche wie Handflächen, Fußsohlen und Genitalien bleiben in der Regel verschont. Bewegung, Nahrungsaufnahme und Atmung sind in solchen Fällen aufgrund der Verhärtung beeinträchtigt. Weiterhin ist die Beweglichkeit der Gelenke eingeschränkt. Häufig herabgesetzte Körpertemperatur. 

Verbreiterte Bindegewebssepten, vergrößerte, unregelmäßige Fettzellen mit "needle shaped clefts", nadelförmigen, aus Triglyzeriden bestehenden Kristallen; typischerweise fehlt ein entzündliches Infiltrat, abgesehen von einigen neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Makrophagen oder mehrkernigen Riesenzellen.

Adiponecrosis subcutanea neonatorum.

Gefahr septischer Prozesse.

Die Behandlung der SN umfasst eine intensive Therapie der zugrundeliegenden Sepsis und eine Korrektur des Flüssigkeits- und Elektrolyt-Ungleichgewichts. Trotz aggressiver Behandlung ist die Prognose in der Regel schlecht. Steroide können als ergänzende Therapie eingesetzt werden. Der Einsatz von Steroiden allein hat die Überlebensrate nicht verbessert, kann jedoch die Ausbreitung der Hautverhärtung bei Sclerema neonatorum einschränken. ACTH oder Hydrocortison oder eine Kombination aus beiden wurden bei Sclerema neonatorum mit gemischten Ergebnissen eingesetzt.

In ähnlicher Weise wurden IVIG und Austauschtransfusionen (ET) eingesetzt, um das Ergebnis der SN zu verbessern. Die ET hat bei Neugeborenen mit SN zu besseren Ergebnissen geführt. Die ET erhöht den Immunglobulin- und Komplementspiegel und verbessert das Überleben insbesondere bei Frühgeborenen. IVIG verbessert ebenfalls die humorale und zelluläre Immunität, hat aber das Überleben bei SN nicht verbessert.

Das Sklerema neonatorum betrifft in der Regel Frühgeborene mit einer generalisierten Verhärtung der Haut. Es geht mit einer Sepsis einher, und die Prognose ist in der Regel schlecht. 

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