Lupus erythematodes profundus L93.2

Seltene Sonderform des Lupus erythematodes integumentalis (etwa 2-3% der Fälle) mit schmerzhaften, entzündlich geröteten, in die Subkutis reichenden Knoten ohne wesentliche Epidermisbeteiligung. Abheilung unter Ausbildung eingezogener Narben. Kombinationen mit Lupus erythematodes chronicus discoides (bei ewa 30% der Fälle) oder seltener mit einem systemischem Lupus erythematodes sind möglich.

Bemerkung: Das Krankheitsbild ist wahrscheinlich mit der von Jessner und Kanof beschriebenen "Lymphocytic infiltration of the skin" identisch.

Auftreten einige Jahre vor einem sich manifestierenden Lupus erythematodes. Überwiegend bei Erwachsenen zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auftretend; Frauen sind 2-4mal so häufig betroffen wie Männer.

Vor allem Gesicht, Gesäß, Oberschenkel.

Meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, feste, scharf begrenzte meist symptomlose, subkutane Knoten oder Plaques. Die darüberliegende Haut ist diskret rot oder braun-rot und kann leicht bis deutlich eingezogen sein. Eine  epidermale Beteiligung fehlt meist.

Vereinzelt leichte Atrophie mit zarter Schuppung.

Die Abheilung erfolgt mit unterschiedlich tief eingezogenen Dellen. Die Erkrankung neigt zur schubweisen Chronizität. Die darüberliegende Epidermis zeigt gelegentlich Pigmentverschiebungen.   

Maligne Lymphome (insb. subkutanes pannikulitisartiges kutanes T-Zelllymphom): Histologischer Ausschluss

Pannikulitis: Ausschlusss durch histologische bzw. serologische Phänomene des Lupus erythematodes.   

Acne conglobata: Ausschluß durch Fehlen typischer Aknephänomene (Seborrhoe, Komedonen, Akne-Anamnese) 

Syphilitische Gummen (heute sehr selten; s.u. Syphilis acquisita): Ausschluss durch negative Syphilis-Serologie. 

Lokale Glukokortikoide unter Okklusion; bei lokalisiertem Prozess ggf. auch intraläsionale Applikation von Triamcinolon. Zusätzlich kontinuierliche Therapie mit Antimalariamitteln ( Chloroquin) in einer Dosierung von 1-2mal/Tag 200 mg p.o. Über gute Langzeiteffekte mit Cyclophosphamid wurde berichtet. Einzelne positive Berichte existieren über den Einsatz von Infliximab.

Bei etwa 30-35% der Pat. entwickelt sich ein systemischer Lupus erythematodes.

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