Kältepannikulitis M79.86

Haxthausen 1941

Örtlich begrenzte Entzündung des Unterhautfettgewebes, im Gefolge äußerer Einwirkungen wie Kälte oder Nässe. Typischerweise treten 2 bis 3 Tage (seltener verzögert nach 10-14 Tagen) nach lokaler Unterkühlung, tief kutan gelegene, sukkulente, schmerzhafte Knoten im Fettgewebe auf.

Ursächlich wird bei Neugeborenen ein höherer Gehalt an gesättigten Fettsäuren im Fettgewebe insbes. Palmitin- und Stearinsäure gefunden. Diese altersbedingte physiologische Besonderheit bedingt einen erhöhten Solidifikationspunkt (Erstarrungspunkt einer Phasenumwandlung). Diese Besonderheit  führt bei lokaler Abkühlung zu einer vorzeitigen Verfestigung des Fettgewebes, zum Ausfällen von Lipidnadeln (Needle-shaped clefts) und zu einer entzündlichen Lokalreaktion. Die Auslösung einer Kältepannikulitis ist somit bei Neugeborenen obligat möglich (Beispiel: popsicle panniculitis = Eis-am Stiel-Pannikulitis)!  Das fetale Fettgewebe reduziert sich im Laufe des ersten Lebensjahres. 

Ein analoger Mechanismus wird auch beim Sclerema neonatorum und bei der Adiponecrosis subcutanea neonatorum diskutiert.

Bei Erwachsenen ist die Ursache abgesehen von der direkten Kälteeinwirkung (Reiterpannikulitis) unklar.

Vereinzelt wurden Kryoproteine nachgewiesen.     

Kleinkinder, junge Mädchen, seltener adipöse Frauen.  

Vor allem Kinnregion (Doppelkinn), Mammae, Nates, äußere Oberschenkelpartien (Reiterpannikulitis, verstärkt durch unbewegliches Sitzen in der Kälte und Tragen von engen Reithosen).

Lobuläre Pannikulits mit gemischten Infiltraten in der tiefen Dermis sowie dem unterlagernden Fettgewebe. Hier wandverdickte, dilatierte mit Erythrozyten prall gefüllte Gefäße, dichte Infiltrathülsen aus Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten. Neutrophile Granulozyten und Histiozyten können begleitend vorhanden sein. Infiltrate zeigen sich auch periadnexiell um Schweißdrüsen und perineural. Adipozyten rupturiert. Nachweis von Schaumzellen und Mikropseudofettzysten.

• Klinische Differenzialdiagnosen:
• Perniones: Akral lokalisierte, teigige, meist deutlich schmerzhafte Plaques oder Knoten. Meist deutliche Akrozyanose. Die Dauer der Veränderungen ist unterschiedlich und beträgt Stunden aber auch mehrere Tage bis Wochen. Bei Erwärmung können Juckreiz oder Brennen auftreten.
• Lupus-Pannikulitis: Selten; meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, feste, scharf begrenzte meist symptomlose, subkutane Knoten oder Plaques. Die darüberliegende Haut ist diskret rot oder braun-rot und kann leicht eingezogen sein. Keine eindeutige Kälteauslösung.
• Histologische Differenzialdiagnosen:
• Erythema nodosum: Wie bei Kältepannikulitis besteht septale Pannikulitis. Initial: Infiltration durch neutrophile Granulozyten in den Fettgewebssepten, Ausbildung von Miescher`schen Radiärknötchen; Ödem, Makrophagen, Schaumzellen. Vollstadium: Granulomatöse Reaktion des Fettgewebes; unspezifische Begleitreaktion in der retikulären Dermis; Fettgewebssepten sind fibrotisch umgewandelt.
• Adiponecrosis subcutanea neonatorum: Tritt nur bei Neugeborenen auf (somit klinisch auszuschließen!). Lobuläre Pannikulitis mit Fettgewebsnekrosen. Meist wechselhaft dichte Infiltrate aus clusterförmig angeordneten Schaumzellen und mehrkernigen Riesenzellen mit radiär-gestellten "needle shaped clefts". Fibroblasten in wechselnder Anzahl. Die nadelartigen, optisch leeren Räume entsprechen herausgelösten Fettsäurekristallen. Seltener Auftreten von Kalzifikationen.

Bei starken Beschwerden und kaltem Wetter nichtsteroidale Antiphlogistika, z.B. Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin) 1,5-2,0 g/Tag p.o. oder Diclofenac (z.B. Voltaren Tbl./Supp.) initial 150 mg, als Erhaltungsdosis 100 mg/Tag p.o.

CAVE: Kein ASS bei Kindern unter 15 Jahren, da Gefahr des Reye-Syndroms!

• Die 28 Jahre alte (schlanke) Reiterin bemerkte erstmals im Winter brennende und schmerzende Hautveränderungen an den Streckseiten beider Oberschenkel, die nach 2-3 Wochen ohne jegliche Therapie abheilten. 1 Jahr später im November erneute HV, die diesmal jedoch nicht abheilten, sondern ständig rezidivierten.
• Befund: Nachweisbar waren an den Streckseiten beider Oberschenkel sowie an beiden Glutäen zahlreiche flächige und retikuläre, blau-rote Erytheme sowie mehrere umschriebenen 1,0-3,0 cm große, leicht schmerzende, rote Knoten.
• Labor: o.p.B. Insbes. keine Kryoglobuline, keine CRP-Erhöhung, keine ANA, keine Schilddrüsen AK.
• Histologie: Septolobuläre Pannikulits mit gemischten Infiltraten in der tiefen Dermis sowie dem unterlagernden Fettgewebe. Vereinzelt neutrophile Granulozyten und Histiozyten. Lympho-histiozytäre Infiltrate zeigten sich auch periadnexiell um Schweißdrüsen und perineural.
• Verlauf: Nach konsequenter Vermeidung der Kälteexposition (Tragen von Thermounterwäsche und wärmeisolierenden Reithosen) heilten die pannikulitischen Erscheinungen ohne weitere Therapie komplett ab.

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