Leukaemia cutis C95.9

Als Leukämie wird eine diffuse autonome Proliferation einer Leukozytenspezies bezeichnet. Die Expansion eines malignen Zellklons führt zu einer generalisierten Ausbreitung im blutbildenden Knochenmark und darüberhinaus zu einer möglichen Infiltration extramedullärer Organe, darunter auch der Haut sowie zu einer Ausschwemmung leukämischer Zellen in das Blut.

Als Leukaemia cutis werden spezifische Infiltrate der Haut bei den unterschiedlichen Leukämien bezeichnet ungeachtet ihrer Provenienz. 

3 Krankheitsgruppen werden unterschieden (Häufigkeiten nach Einschätzung der American Cancer Society)

• Akute Leukämie (AL) (C95.00)
• Akute myeloische Leukämie (AML/32%) (C92.00)
• Akute lymphatische Leukämie (ALL/10%) (C91.00)
• Chronische lymphatische Leukämie (CLL/35%) (C91.10)
• Chronische myeloische Leukämie (CML/14%) (C92.10)
• Sonstige Leukämien (11%)

Klonale Wucherungen des leukopoetischen, myeloischen oder lymphatischen Systems.

In der klinischen Praxis werden spezifische Hautveränderungen v.a. bei folgenden Leukämieformen beobachtet:  

• chronische lymphatische Leukämie (CLL)
• und
• akute myeloische Leukämie (AML)

Sehr selten sind spezifischen kutane Beteiligung bei der Chronischen myeloischen Leukämie (CML). Ihr Auftreten kann auf einen die Blastenschub der CML hinweisen. Dies trifft auch für die Akute lymphatische Leukämie (ALL) zu. 

Häufiger sind unspezifische Hautveränderungen. Diese können bei nahezu allen Leukämieformen auftreten. Virale, bakterielle und mykotische Infekte werden durch die Folgen der eintretenden Immunsuppression ausgelöst. Zunehmend treten auch UAWs durch Chemotherapeutika, monoklonale Antikörper und andere zielgerichtete Tumortherapeutika in den Fokus der dermatologischen Aufmerksamkeit.    

Eine dermatologischen Symptomatik durch spezifische Hautinfiltrate wird meist erst nach Stellung der klinischen Diagnose beobachtet, selten als Primärmanifestation der Erkrankung.

• Chronische lymphatische Leukämie:
  • Spezifische Hauterscheinungen (bei 10% der Patienten): Generalisierte Lymphknotenschwellungen u. leukämische Exantheme: Rote bis rotblaue, ggf. makulopapulöse PLaques, platte bis wulstartige, derbe Infiltrate, bes. im Bereich Stirn, Wangen, Nase und Ohren. Ebenfalls treten kutane Tumoren auf, z.T. konfluieren der Tumoren und Infiltrate zur Facies leontina. Weiterhin: Lymphadenosis cutis circumscripta.
  • Nicht-spezifische Hauterscheinungen (Leukämide, bei 28% der Patienten): Pruritus, Prurigo, chronische Urtikaria, Petechien, Purpura, Ekchymosen, Zoster generalisatus, Herpes simplex.
• Myeloische Leukämien:
  • Spezifische Hauterscheinungen (relativ selten): Plattenartige bis knotenförmige Infiltrationen der Haut.
  • Unspezifische Hautveränderungen: Blässe bei sekundärer Anämie, Blutungen in Haut und Schleimhaut mit Neigung zu ulzerös-nekrotischer Umwandlung, v.a. bei akuter myeloischer Leukämie; generalisierter Pruritus, Prurigo simplex subacuta, makulöse, nodöse, figurierte Erytheme; erythrosquamöse oder vesikulobullöse Eruptionen; sehr selten universelle unspezifische Erythrodermien.
• Unreifzellige Leukämien (Myelo- oder Paramyeloblastenleukämie):
  Thrombopenische Purpura, Ausbildung von Nekrosen mit Zerfallsneigung in der Mundhöhle, dem Genital- und Analbereich (durch Begleitagranulozytose), Candidose der Schleimhäute, Gingivahyperplasie, evtl. generalisierte Lymphknotenvergrößerungen.

S.a. Hautveränderungen bei Myeloproliferativen Neoplasien 

Blutbild, Probeexzision mit Histologie und Immunhistologie, Chromosomenanalyse (bei chronisch lymphatischer Leukämie in ca. 90% Philadelphia-Chromosom).

Eruption of lymphocyte recovery: Eine „Eruption of lymphocyte recovery“ (ELR) ist eine pseudotumoröse Raktion der Haut die 1-2 Wochen nach einer aggressiven myeloablativen Polychemotherapie eintreten kann (Hurabielle Cet al. 2018).

Primär kutane B- und T-Zell Lymphome

Behandlung der Grunderkrankung. Behandlung der Hautveränderungen je nach Klinik.

Eine kutane spezifische Infiltration im Rahmen einer hämatologischen Neoplasie ist im Allgemeinen ein Hinweis auf eine fortgeschrittene Erkrankung und sollte die Untersuchung anderer Körperstellen auf eine extramedulläre Beteiligung erforderlich machen. In seltenen Fällen können kutane Läsionen jedoch als primäre Manifestation einer systemischen hänatologischen Erkrankung auftreten (Robak E et al. 2021).

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