Vaskulitis (Übersicht) L95.8

Durch einen charakteristischen, phasenhaft ablaufenden Entzündungsprozess in den Wänden verschiedener Blutgefäßtypen hervorgerufene Gefäßentzündung, die zu verschiedenartigen, klinisch und/oder histopathologisch definierten Krankheitsbildern (klinisch-pathologische Entitäten) führt.

Die Klassifikation der Vaskulitiden ist unbefriedigend, da die Ätiologie und Pathogenese dieser heterogenen Erkrankungsgruppe noch wenig verstanden wird. Nachfolgend werden verschiedene gebräuchliche Einteilungssysteme nicht präjudizierend nebeneinandergestellt.

Insbesondere in der klinischen Dermatologie werden weiter historisch begründete, überwiegend deskriptive Diagnoseentitäten gelebt, die sich ohne weiteres nicht in den gängigen Klassifikationen wiederfinden, im klinischen Alltag jedoch von relevantem Nutzen sind. Die Einteilung, die den dermatologischen Entitäten am ehesten gerecht wird, ist diejenige von Sunderkötter et al.:

• Klassifikation nach "primärer" und "sekundärer" Vaskulitis. Diese Einteilung ist nicht immer reproduzierbar, zumal weite Überschneidungsbereiche zwischen beiden existieren:
  • Primäre Vaskulitis: Auslösende Ursache bleibt unbekannt. Pathogenetisch liegt eine immunologische "Überempfindlichkeitsreaktion" zugrunde. Autoantikörper gegen neutrophile Granulozyten und/oder Endothelzellen (ANCA/AECA) sowie immunhistologische Untersuchungen sind für die Abklärung notwendig.
  • Sekundäre Vaskulitis: Vaskulitiden im Rahmen von Grunderkrankungen (z.B. Infektionen, Kollagenosen, bei rheumatoider Arthritis (rheumatoide Vaskulitis), Auslösung auch durch zahlreiche Medikamente möglich).
• Klassifikation nach immunologischen Ursachen. Man unterscheidet:
  • ANCA-assoziierte Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis (GPA); Mikroskopische Polyangiitis (MPA); Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (E-GPA); Sonderform: Arzneimittel-induzierte ANCA-positive Vaskulitis) 
  • Immunkomplexvaskulitis (leukozytoklastische Vaskulitis)
  • Pauci-immune Vaskulitis
  • T-Zell-vermittelte granulomatöse Vaskulitis.
• Klassifikation nach Gefäßgröße und Art der Entzündung:
  • Diese Klassifikation unterteilt die Vaskulitiden nach objektivierbaren histopathologischen Kriterien, die einerseits die Größe der Gefäße (klein, mittelgroß und groß) und die Art und Zusammensetzung des Infiltrates berücksichtigen (z.B. das bedeutsame Kriterium der Leukozytoklasie). "Kleine Gefäße" (small vessels) sind Kapillaren, Arteriolen und Venolen; "mittelgroße Gefäße" bezieht sich auf mittlere arterielle und venöse Gefäße und "große Gefäße" auf die Aorta und ihre direkten Abgänge bzw. deren Verzweigungen (z.B. A. temporalis). Auch bei dieser morphologischen Einteilung gibt es Unschärfen und Überschneidungen, insbes. bei synonymer Benutzung von klinischen und histologischen Entitäten. Z.B. liegen der leukozytoklastischen Vaskulitis (LcV) mehrere klinische Entitäten zugrunde. Das Gemeinsame dieser Gruppe ist das ausschließlich histologisch nachweisbare pathologische Substrat, nämlich die Vaskulitis mit dem Zerfall neutrophiler Leukozyten, der Leukozytoklasie. Somit ist auch diese Einteilung aus klinischer Sicht letztlich nicht befriedigend.
• Histopathologische und immunologische Einteilung und Zuordnung der klinischen Entitäten (in Anlehnung an Sunderkötter). Hierbei hat sich gezeigt, dass dem Auftreten von IgA-haltigen Immunkomplexen (Nachweis durch DIF) eine wesentliche prognostische (eher ungünstigere Prognose) und therapeutische Bedeutung zukommt.
• Vaskulitis kleiner Gefäße (Cutaneous small vessel vasculitis [CSVV]):
  • LcV, weitgehend IgA-assoziiert:
    • Purpura Schönlein-Henoch
    • Infantiles, akutes, hämorrhagisches Ödem (Alter < 2 Jahre)
  • LcV (non-IgA-assoziierte)
    • LcV (non-IgA-assoziierte) - mit/ ohne systemischer Beteiligung.
    • Urtikariavaskulitis:
      • Normokomplementämische Urtikariavaskulitis
      • Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis.
    • Serumkrankheit
    • Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie
  • Sonstige (Sonderformen):
    • Granuloma (eosinophilicum) faciei
    • Erythema elevatum diutinum
    • Septische Vaskulitis
    • Purpura fulminans
    • LcV mit Eosinophilie (Entität fraglich)
    • LcV bei Kollagenosen (SLE, Sklerodermie).
• Vaskulitis mittelgroßer Gefäße:
  • Systemische (ANCA-positive) Vaskulitiden:
    • Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener Granulomatose)
    • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)
  • Polyarteriitis nodosa (PAN)-Gruppe:
    • Polyarteriitis nodosa, systemische
    • Mikroskopische Polyangiitis (Polyarteriitis nodosa mikroskopische) 
    • Polyarteritis nodosa, kutane  
  • Sonstige:
    • Nodularvaskulitis (Erythema induratum)
    • Kawasaki-Syndrom.
• Vaskulitis großer Gefäße:
  • Arteriitis temporalis
  • Takayasu-Arteriitis 

Die histologische Zuordnung eines vaskulitischen Prozesses erfolgt 3-stufig (Ratzinger et al. 2015):

• 1. Übersichtsvergrößerung: Unterscheidung zwischen kleinen und mittelgroßen Gefäßen
• 2. Mittlere Vergrößerung: Definition der affizierten Gefäße - Kapillaren vs. postkapillären Venolen,  Arterien vs. Venen - .
• 3. Starke Vergrößerung: Bestimmung des Zellinfiltrate (leukozytoklastisches, granulomatöses, sonstiges Infiltrat). Hinweis: eine Vaskulitis geht stets mit einem Infiltrat in der Gefäßwand einher.

Auslöser sekundärer Vaskulitiden

Klinische Einteilung der primären Vaskulitiden (Chapel Hill Consensus Conference)

Therapiestrategien bei Vaskulitis (nach Fiorentino)

Algorithmus zur diagnostischen Abklärung bei Vaskulitis (modifiziert nach Fiorentino)

Auch die Phlebitiden als Gefäßwandentzündungen größerer Stamm- und Extremitätenvenen sind "Vaskulitiden". Sie gehören aber nicht zu den hier aufgeführten Vaskulitiden im engeren Sinne. Dies gilt auch für die Endangiitis obliterans, die als eigenständiges vaskulitisches Krankheitsbild mit obligater Verschlusssymptomatik eher zu den arteriellen Verschlusskrankheiten gerechnet wird. In vielen Einteilungen wird zusätzlich der Begriff " Vaskulopathie" gebraucht, ein Allgemeinbegriff für primär nicht entzündliche Gefäßerkrankungen, die mit einem partiellen oder kompletten Verschluss eines Gefäßes einhergehen (z.B. Livedo racemosa). Da Vaskulitiden des Hautorgans häufig mit fokalen Einblutungen einhergehen, findet sich in der bisherigen Literatur die deskriptive Bezeichnung "Purpura" (z.B. Purpura Schönlein-Henoch, anaphylaktoide Purpura, u.a.) als klinische Diagnose für eine zugrunde liegende "hämorrhagische leukozytoklastische Vaskulitis". Die Bezeichnung "Purpura" beinhaltet eine durch die Historie vorgegebene Unschärfe, die wir hier nicht korrigieren werden.

1. Baigrie D et al. (2022) Leukocytoclastic Vasculitis. 2022 Aug 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing PMID: 29489227.
2. Chen KR et al. (2002) Clinical and histopathological spectrum of cutaneous vasculitis in rheumatoid arthritis. Br J Dermatol 147: 905-913
3. Crowson AN et al. (2003) Cutaneous vasculitis: a review. J Cutan Pathol 30: 161-173
4. Fiorentino DF (2003) Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 48: 311-340
5. Gibson LE (2001) Cutaneous vasculitis update. Dermatol Clin 19: 603-615
6. Makol A et al. (2015) Rheumatoid vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol 27:63-70.
7. Müller CSL et al. (2016) Diagnostik und histologische Besonderheiten der kutanen Vaskulitiden/Vaskulopathien. Akt Dermatol 42: 286-301
8. Sundkötter et al. (2004) Leukozytoklastische Vaskulitis. Hautarzt 55: 759-783
9. Wiik A (2005) Clinical and laboratory characteristics of drug-induced vasculitic syndromes. Arthritis Res Ther 7: 191-192