Vaskulitis septische I77.6

Seltene Hauterscheinungen bei vorwiegend durch Meningokokken, Gonokkoken und Pseudomonas aeroginosa ausgelöster Sepsis, entweder durch hämatogene Erregeraussaat oder infektallergische bzw. toxische (Bakterientoxine) Genese. Meist Auftreten bei abwehrgeschwächten Patienten.

Gonokokken, Meningokokken, Streptokokken im Rahmen einer Endokarditis lenta, Pseudomonaden.

Durch Bakterienzerfallsprodukte (Endotoxine, Superantigene) oder durch frei gesetzte Mediatoren kommt es zu einer fatalen Gefäßwandschädigung mit unphysiologischer Aktivierung des Gerinnungssystems (disseminierte intravasale Gerinnung; Verbrauchskoagulopathie).

Bei jungen Erwachsenen beiderlei Geschlechts auftretend.

Vorwiegend akral lokalisierte Läsionen.

Meist mit lebensbedrohlichen, schweren Allgemeinsymptomen (hohes Fieber, Somnolenz, Blutdruckabfall, Tachykardie) einhergehende, innerhalb weniger Stunden aufschießende, akral lokalisierte, weitgestreute, 1-2 mm große hämorrhagische Flecken oder Papeln, seltener Pusteln mit erythematösem Randsaum. Häufig zentrale Nekrosen, auch Splitterblutungen.  

Einzelheiten s.u. Purpura fulminans, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, Verbrauchskoagulopathie,

S.a. unter  Sepsis, Hautveränderungen.

Routinediagnostik: Thrombozyten, Fibrinogen, Prothrombin, Fibrinogenspaltprodukte, Quick (PTZ) und PTT.

Nach Zeichen einer Verbrauchskoagulopathie, einer Fibrinolyse, nach Thrombosen und Blutungen ist zu fahnden.

Weiterhin Bestimmung der Fibrinmonomere, Fibrinopeptid A (beweisend für intravasale Gerinnung), D-Dimere (reaktive Hyperfibrinolyse), Thrombozyten, Fibrinogen und Antithrombin (zeigen Schwere der Verbrauchskoagulopathie an).

Auffällig sind hyaline Thromben im Lumen postkapillärer Venolen. Perivaskuläres Ödem; Erythrozytenextravasate. Mäßig dichtes, superfizielles, perivaskulär gelagertes, entzündliches Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten, seltener Plasmazellen. Die Epidermis kann eine beginnende Nekrose zeigen. Selten lassen sich Bakterienhaufen in den Gefäßlumina nachweisen. Die Exsudation kann so stark ausfallen, dass es zu einer subepidermalen Blasenbildung kommt.

Leukozytoklastische Vaskulitis; Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie; disseminierte intravasale Koagulopathie (s.u. Koagulopathien).

Sofortige intensivmedizinische Maßnahmen: Therapie des septischen Schocks und der Verbrauchskoagulopathie.

Sehr ernst. Tödlicher Verlauf ist innerhalb von Stunden möglich (Multiorganversagen). Chronisch rezidivierende Verläufe, bei denen die beschriebenen schweren Allgemeinsymptome fehlen, sind beschrieben.

Bei sich foudroyant entwickelnder großflächiger Purpura mit schnell verschlechtertem AZ muss an eine Sepsis gedacht werden.

1. Sundkötter C et al. (2004) Leukozytoklastische Vaskulitis. Hautarzt 55: 759-783

2. Tomasini C (2015) Septic vasculitis and vasculopathy in some infectious emergencies: the
   perspective of the histopathologist. G Ital Dermatol Venereol 150:73-85.