Riesenzellarteriitis M31.6

Hutchinson 1890; Horton 1934

Chronische, segmentale, granulomatöse, obliterierende "large vessel" Vaskulitis, die sich meist an der A. carotis und ihren Abgängen manifestiert. Bevorzugter Befall der A. temporalis, A. ophthalmica, A. facialis, A. occipitalis, A. lingualis, A. maxillaris mit entsprechender Symptomatik. An der Haut existieren keine großen Gefäße; die Erkrankung kann jedoch Gefäße befallen die Hautpartien versorgen. 

Bemerkung: 50% der Patienten leiden zusätzlich an einer Polymyalgia rheumatica!

Inzidenz: 9/1.00.000 Einwohner, bei < 50-Jährigen: <5/100.000; 6.Dez.: 40/100.000; 7.Dez.: 40/100.000 Einwohner.

Die jährliche Inzidenz in Nordeuropa liegt bei Personen > 50 Jahre >17/100.000.

In Südeuropa liegt die Inzidenz bei < 12/100.000.  

Unbekannt! Diskutiert wird ein T-Zell-abhängiges (Auto-) Immungeschehen bei genetischer Prädisposition, möglicherweise durch Infekt ausgelöst.

Alter > 50 Jahre 

Nicht gsichert sind Assoziationen mit viralen Infektionen (HBV, VZV, Parvovirus B19, SARS-CoV-2 - Mursi AM et al.2022) oder Borrelien, Mykoplasmen und Chlamydien (Chlamydia pneumoniae).

Pathogenetisch handelt es sich um eine granulomatöse Riesenzellarteriitis im Bereich von Media und Adventitia der befallenen Arterienabschnitte mit konsekutiver sklerotischer Gefäßwandalteration.

Altersgruppe > 50. Lebensjahr; bevorzugt bei Frauen (75%), meist bei Kaukasiern.

Plötzlicher Krankheitsbeginn!

Allgemeinsymptome: initial: pochender, temporaler  Kopfschmerz, Fieber, Krankheitsgefühl, Arthralgien, Myalgien, Morgensteifigkeit und Gewichtsverlust. 50% der Patienten haben gleichzeitig eine Polymyalgia rheumatica. Weiterhin: orthostatisch bedingter Schwindel (40%);  Krampfanfälle und Hemiparesen (<10%); unspezifische Hautbeteiligungen: Erythema nodosum oder Urtikaria (15%).

Arteriitis cranialis mit unterschiedlichem häufig auch gleichzeitigem Befallsmuster (Bemerkung: A. temporalis in den meisten Fällen betroffen):

• A. temporalis: Häufig starke ein- oder doppelseitige, pochende Kopfschmerzen v.a. temporal und im Stirnbereich (50%), nicht selten Schmerzen beim Kauen (Kiefer-Claudicatio; Claudicatio masseterica), Rötung im Bereich der strangartig verdickten Arteria temporalis: nicht selten kann es zu klein- oder großflächigen Nekrosen der Haut (und der Galea) im Einzugsgebiet der A. temporalis kommen. 
• Arteria ophthalmica (30% der Fälle): Sehstörungen, Amaurosis fugax, Gefahr der Erblindung; evtl. Doppelbilder (Diplopie) 
• Arteria lingualis: an der Zunge schmerzhafte Rötungen, Blasen, Nekrosen.
• A. brachialis: Claudicatio der Arme (50%); Blutdruckdifferenzen von mehr als 30 mm Hg an beiden Armen (64%); fehlende Pulse (50%)
• A. femoralis: Claudicatio der unteren Extremitäten (10%);
• Aorta: Aortenaneurysma oder Aorteninsuffizienz (10%) - Aortenbogensyndrom -

Apparative Diagnostik:

• Beurteilung der A. temporalis im Seitenvergleich (verhärtete, geschlängelte Arterien, palpable, seitendifferente Pulsationen.
• Dopplersonographische Untersuchung der Kopfarterien (u.a. Ausschluss hochgradiger A. carotis interna Stenosen).
• Farbduplex der Temporalarterien (Wandverdickung, Pulsationen).

Starke BSG-Erhöhung (oft > 80 mm/Std.; bei 5% d. Patienten normal)

C-reaktives Protein (Anstieg in > 90%, als Verlaufsparameter aussagekräftiger als BSG

Eosinophilie, Leukozytose

Vermehrung der Alpha-2-Globulinfraktion i.S. (Norm: ~ 7,1 - 11,8% ab 14 Jahren; Referenzwert Zentrallabor Uniklinikum Heidelberg), z.B. des Haptoglobins i.S. (Norm: 0,3-2,0 g/dL), sowie ggf. des VLDL, alpha-2-Makroglobulins und/oder des Coeruloplasmins

Vermehrung des Fibrinogens  i.P. (Norm: 200-450 mg/dL)

Infektanämie (Hämoglobin < 13 mg/dL bei Männern, < 12 mg/dL bei nicht-schwangeren Frauen);

Es fehlen ein positiver Rheumafaktor oder  ANA- und ANCA-Nachweise.

Klinische Diagnose nach Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) zur Diagnostik der A. temporalis (Hunder et al. 1990):

1. Alter: > 50 Jahre
2. neu aufgetretener Kopfschmerz
3. Abnorme Temporalarterien (Druckdolenz, abgeschwächte Pulsation).
4. BSG > 50 mm in der ersten Stunde.
5. Histologische Veränderungen bei Biopsie der Temporalarterie (Wichtig: segmentale Vaskulitis "skip lesions"; evtl. mehrere Biopsien notwendig! Zuvor arterieller Doppler zum Ausschluss von Strömungsgeräuschen!).

Bei Erfüllen von 3 von 5 Kriterien werden eine Sensitivität von 75-95%, eine Spezifität von 90-93%, ein positiver prädiktiver Wert von nur 29% und ein negativer prädiktiver Wert von 99% erreicht.

Weiterhin zu bestimmen sind Rheumafaktor bzw. Antikörper gegen CCP (cyclisch citrulliniertes Peptid),  CRP. 

Ggf. Biopsie der Schläfenarterie (evtl. beidseitig, ca. 3 cm langes Segment wegen segmentalem Befall). Hinweis: vor Biospie dopplersonographische Abklärung der arteriellen Strömungsverhältnisse.

Arteriosklerose; Thrombangitis obliterans; Syphilis; bei Nekrosen der Kopfhaut sind ein nekrotisierender Zoster, die erosive pustulöse Dermatitis und bullöse Autoimmunerkrakungen zu berücksichtigen; weiterhin: Ergotismus (Migränetherapeutika!); 

Therapieziel ist die Reduzierung der Gefäßwandentzündung. Als Indikatoren gelten die humoralen Entzündungssymptome. Von entscheidender Bedeutung ist die Augensymptomatik. Der Fluss in der A. centralis retininae ist zu messen und kann als therapeutisches Kontrollsymptom mit einbezogen werden.

• Glukokortikoide: Prednisonäquivalente in einer initialen Dosierung von 1,0-1,5 mg/kg KG für 7-14 Tage, dann Reduktion um 10 mg/Tag bis zu einer Dosierung von 25-40 mg/Tag für 4 Wochen; weitere Reduktion um 5 mg/Woche bis zur einer Erhaltungsdosis von < 10 mg/Tag p.o. über 1 Jahr. Anschließend Therapie je nach Klinik (Akute-Phase-Reaktion als Indikator der Entzündungssymptomatik).
• Bereits bei einseitiger Augensymptomatik (Sehstörungen bis zur Blindheit) ist mit höheren Prednisonäquivalenten (1,5-2.0 mg/kg KG/Tag) einzusteigen. Ist dieses Therapieregime nicht ausreichend (Rezidive unter der Behandlung), ist eine additive Therapie mit Cyclophosphamid (2 mg/kg KG/Tag) nach dem Standardschema von Fauci notwendig. Hierdurch können noch etwa 4% (!) der glukokortikoidresistenten Patienten profitieren. Alternativ zu Cylophosphamid kann Methotrexat verabfolgt werden.
• Nichtsteroidale Antiphlogistika: Ergänzend zur Therapie mit Glukokortikoiden NSAR in mittlerer Dosierung.
• 2017 wurde mit dem IL-6-Rezeptorinhibitor Tocilizumab (z.B. Actemra®) ein Biologikum zugelassen, das eine Wirksamkeit bei RZA  nachweisen konnte, und gegenüber Glukokortikosteroiden eine Überlegenheit aufwies. Das Präparat ist bereits seit 2009 bei der Rheumatoiden Arthritis (RA). zugelassen. 

Die Arteriitis temporalis wird synonym mit dem Begriff Riesenzellarteriitis belegt und der Takayasu-Arteriitis gegenübergestellt. Dies ist unzutreffend, da das histologische Substrat beider Entitäten die "Riesenzellarteriitis" ist und somit damit kein Unterschied ausgedrückt wird.

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