Takayasu-Arteriitis M31.4

Yamamoto 1830; Takayasu 1908

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene, rezidivierende, entzündliche Grossgefäss-Vaskulitis ("large vessel" Vaskulitis; Aorta und ihre Äste), die in der histologischen Untersuchung die Charakteristika einer Riesenzellarteriitis aufweist. 

Unbekannt, Autoimmungenese? Assoziation mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen. 

In diesem Zumsammenhang sind Beobachtungen über Assoziationen von COVID-19-Vakzinationen und Vaskulitiden großer Gefäße  bemerkenswert (Mejren A et al. 2022).

Polymorphismen mit dem IL12B-Gen werden mit dieser Arteriitis in Verbindung gebracht. 

Ungeklärt sind Assoziationen mit Sarkoidose und systemischer Sklerodermie.

Hauptsächlich bei Frauen im Alter von 15-35 Jahren auftretend. w:m=9:1.  In asiatischen Ethnien zählt die Erkrankung zu der dritthäufigsten Vaskulitisform  bei Kindern.

Inzidenz in Europa/Nordamerika:<1/100.000/Jahr. 

Beginn mit unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Kopfschmerzen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, rezidivierendem Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien, Arthralgien oder Arthritiden.

Zeichen der Krankheitsprogression sind Durchblutungsstörungen im Bereich der oberen Körperhälfte (RR Differenzen zwischen re. u. li.). Befall von Karotiden (40%), A. subclavia (85%), A. ophthalmica (Sehstörungen 50%), A. renalis (renovaskuläre Hypertonie) und Arterien der unteren Extremitäten (10%). Der Befall der Extermitätenarterien führt zu einem Raynaud-Syndrom. 

Obwohl sich das Krankheitsbild klinisch als als "large vessel" Vaskulitis manifestiert, sind bei 15-20% der Fälle dermatologische Symptome assoziiert, die als Teilmanifestationen der Erkrankung zu interpretieren sind (vgl. Rocha LK et al. 2013):  

Im frühen Stadium der Erkrankung können folgende kutane Erscheinungen assoziiert sein:

• Erythema nodosum
• Erythema induratum (Nodularvaskulitis)
• Leukozytoklastische Vaskulitis.

In späteren Stadien:

• Pyoderma gangraenosum
• uncharakteristische "granulomatöse" Vaskulitiden.

Farbduplex-Sonographie: Im Arterienquerschnitt konzentrische, echoarme Wandverdickung mit Halo ("Makkaroni-Phänomen").

CT- oder MR-Angiographie; evtl. PET mit Fluor-Desocyglukose zur Beurteilung der Krankheitsaktivität.  

Takayasu Arteriitis: ACR Klassifikationskriterien (1990)

• Alter bei Erkrankungsbeginn <40 Jahre
• Claudicatio intermittens der oberen /unteren Extremität
• Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis (pulseless disease)
• Blutdruckdifferenz >10mm Hg zwischen beiden Armen
• Gefäßgeräusche über weiteren Gefäßen (z.B. A.Subclavia, Aorta)
• Pathologisches Angiogramm ohne Zeichen einer Arteriosklerose oder fibromuskuläre Dysplasie
• Das Vorkommen von =/>3 Kriterien hat eine Spezifität 98% für die Diagnose TA.

• Therapieziel ist die Reduzierung der Gefäßwandentzündung. Als Indikatoren gelten die humoralen Entzündungssymptome.
• Glukokortikoide: Prednisonäquivalente in einer initialen Dosierung von 1,0-1,5 mg/kg KG für 7-14 Tage, dann Reduktion um 10 mg/Tag bis zu einer Dosierung von 25-40 mg/Tag (Dauer 4 Wochen). Weitere Reduktion um 5 mg/Woche bis zu einer Erhaltungsdosis von < 10 mg/Tag p.o. Therapiedauer insgesamt: 1 Jahr. Anschließend Therapie je nach Klinik (Akute-Phase-Reaktion als Indikator der Entzündungssymptomatik).
• Nichtsteroidale Antiphlogistika: Ergänzend zur Therapie mit Glukokortikoiden NSAR in mittlerer Dosierung.
• Ist dieses Therapieregime nicht ausreichend (Rezidive unter der Behandlung) ist eine additive Therapie mit Cyclophosphamid (Endoxan) 2 mg/Tag/kg KG nach dem Standardschema von Fauci notwendig. Hierdurch können noch etwa 4% (!) der glukokortikoidresistenten Patienten profitieren.
• Alternativ: Intensiviertes Fauci-Schema: Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag alle 8 Std. in Kombination Cyclophosphamid (Endoxan) 1-2 mg/kg KG/Tag.
• In schweren Fällen: Austin-Schema (Pulstherapie): 1 g Prednisolon i.v. und 15 mg Cyclophosphamid/kg KG i.v. alle 2 Wochen über einen Zeitraum von 6 Wochen, später alle 4 Wochen. Therapiezeitraum über 9-12 Monate.
• Ist das chronische Narbenstadium erreicht, muss die Frage der lumeneröffnenden Therapiemaßnahmen nach Maßgabe des Einzelfalles diskutiert werden.

Quoad vitam ungünstig. Fünfjahresletalität beträgt etwa 50%. Häufigste Todesursachen: neurologische (Insult) oder kardiale (Klappeninsuffizienz, KHK, Herzinfarkt) Komplikationen.

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